Реферат на тему:


Воспользуйтесь поиском к примеру Реферат        Грубый поиск Точный поиск






Загрузка...
Системная красная волчанка

Реферат

Системная красная волчанка.

Определение. Системная красная волчанка (СКВ) хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентов, с развитием иммунокомплексного и аутоиммунного хронического воспаления. (В.А.Насонова, 1989). Заболевание протекает с непрогнованимы периодами обострения и ремиссии, и только лечение может повлиять на течение болезни и выраженность отдельных симптомов.

СКВ поражает главным образом женщин и девочек-подростков, соотношение между взрослыми мужчинами и женщинами составляет 1: 10-15.

Заболеваемость составляет от 6 до 35 новых случаев на 100000 населения в различных группах. При этом оказалось, что СКВ наблюдается в 3 раза чаще у женщин негроидной расы, чем среди белых американок. В некоторых регионах мира (Азия и Китай) СКВ встречается чаще, чем ревматоидный артрит.

Этиология. Неизвестна. Однако в настоящее время обсуждаются следующие возможные причины развития СКВ: генетическая предрасположенность, инфекции, половые гормоны и факторы окружающей среды.

Многочисленные закономерности протекания болезни приближают СЧB ко многим заболеваниям установленной вирусной этиологией. Полученные косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции при СЧB (вирусы кори, краснухи, паротита, герпеса, цитомегаловируса, Энштейн-Барра, ретровирусы). В медицинского персонала и родственников больных обнаружены антитела к вирусной двуспиральной ДНК. Установлены аналогичные иммунные сдвиги при СЧB и СПИДе. Возможную вирусную этиологию СКВ свидетельствует высокий уровень заболеваемости у лиц, часто болеют вирусными заболеваниями. Известно, что вирусы могут не только повреждать клетки органов и систем, вызывая формирование многочисленных аутоантигенов, но и оказывать влияние на геном иммунокомпетентных клеток, ведет к нарушению механизмамел иммунологической толерантности и синтезированию антител.

Доказана ассоциация между HLA и СЧB. Генетические исследования отмечают увеличении частоты антигенов HLA DR2 i HLA DR3. Частота развития СКВ возрастает при наличии гаплотипов HLA A1, B8. Подтверждением этой гипотезы служит и тот факт, что если один из близнецов заболел СКВ, то риск развития болезни у второго близнеца возрастает в 2 раза.

Превалирование среди заболевших женщин репродуктивного возраста может объясняться определенным влиянием половых гормонов.

Итак, при СЧB имеет место хроническая вирусная инфекция и мультифакториальные предрасположенность, пол связана с полом, возрастом, генетически детерминированной иммунным ответом.

Патогенез. Аутоиммунные механизмы и иммунокомплексные процессы.

Схема патогенеза CЧB (по Сигидина Я.А.).

Генетические факторы | Вирус, инфекционные агенты, медикаменты,

УФО-облучения

Гормональные факторы | В-клеточная дифференциация

| Иммунные комплексы (избыток антител, ослабление РЭС, масса и заряд иммунных комплексов

| Продукция антител

v

Отложения в тканях | Антинуклеарные, антилимфоцитарной

v

Продукция медиаторов воспаления: простагландины, лейкотриены, интерлейкины, комплемент | Специальные симптомы: нефрит, ЦНС-люпус, анемия, пульмонит, тромбоцитопения

провоцирующих факторов: инсоляция, непереносимость лекарств, введение вакцин, сывороток, беременность, роды, аборты.

Классификация.

Базируется на определении активности процесса, особенностей его развития и последующего течения. Выделяют острый, подострый и первично-хроническое течение (табл.5.24).

Острое течение СКВ характеризуется фебрильной лихорадкой, быстрой утомляемостью, слабостью, выразительным суставным синдромом. При этом в большинстве случаев больной помнит день начала заболевания. В ближайшие месяцы может развиваться полисиндромное картина с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов.

При пидгострому течении дебют заболевания не такой выразительный, в течение 1-1,5 лет от появления первых симптомов заболевания формируется полисистемнисть, появляется тенденция к прогрессированию, когда во время нового обострения в патологический процесс вовлекаются новые и новые системы и органы.

При хроническом течении на протяжении нескольких лет возможно появление одного или нескольких синдромов или симптомов, которые невозможно объединить в СКВ. Только при генерализации процесса с появлением полисиндромности возникают типичные признаки СКВ, и диагноз не вызывает сомнений.

Классификация по МКБ-10

М 32 Системная красная волчанка

М 32.0 Системная красная волчанка, вызванный лекарственными препаратами

М 32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем

М 32.8 Другие формы системной красной волчанки

М 32.9 Системная красная волчанка, неуточненный.

Таблица 5.24 ..

Рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ (В.А.Насонова, 1972-1986)

Характер течения | Фаза ф степень активности | Клинико-морфологическая характеристика поражений

кожи | суставов | Серозных оболочек | сердца | легких | почек | Нервной системы

Острый

Подострый

Хронический | Фаза:

Антивна

Степени активности:

Высокая (iii)

Помфрна (II)

Минимальная (I)

Фаза

неактивная | Симптом «бабочки»

капилярит

Ексулативна эритема

Кожная пурпура

Дискоидная волчанка | Арталгии Полиартрит | Полисерозит: плеврит перикардит | Миокардит Эндокардит | Пневмонит

Пневмофиброз | Люпуч-нефрит (с нефротическим синдромом, изолированным мочевым синдромом) | Менингоенцефалополирадикулоневрит

Полинейропатия

Примеры формирования диагноза.

а) Системная красная волчанка, острое течение, активная фаза, активность III, с поражением кожи (бабочка, алопеция, энантема), суставов (полиартрит подострый, ФНС II) серозных оболочек (двустороннийобщее соглашение плеврит), почек (люпус-нефрит с нефротическим синдромом, ХПН I), сердца (люпус-кардит, СН II А), сосудов (livedo reticularis, капилляриты), РЭС (анемия тяжелой степени).

б) Системная красная волчанка, хроническое течение, активная фаза, активность и, хронический рецидивирующий полиартрит суставов кистей и коленных суставов (ФНС II), синдром Верльгофа.

в) Системная красная волчанка, подострое течение, активная фаза, активность ИИ, с поражением кожи (экссудативная эритема, телеангиэктазии), почек (люпус-нефрит с мочевым синдромом, ХПН I), нервной системы (енцефалополиневрит), РЭС (анемия , средней степени тяжести).

Клиническая картина. Болеют преимущественно женщины в возрасте 20-30 лет. Возникновение или обострение болезни часто наблюдается во время менархе, беременности и в течение послеродового периода. Частота возникновения болезни больше среди женщин детородного возраста, принимающих пероральные контрацептивы, а также среди мужчин с синдромом Клайнфельтера.

Болезнь обычно дебютирует рецидивирующим артритом (характерно поражение мелких суставов кистей, напоминает РА), астеновегетативным синдромом, гипертермией, кожными высыпаниями различного характера, трофическими расстройствами (алопеция), похуданием.

Клиническая картина характеризуется полисиндромнистю и тенденцией к прогрессированию.

Поражение кожи.

Наблюдается у 56-75% больных. Чаще всего оказывается волчаночный "бабочка" это изолированные или сливные еритематични пятна различных очертаний и величины, резко ограничены от здоровой кожи. Располагаются на спинке носа, щеках, скулах. Другие возможные варианты: Васкулитно "бабочка" это неустойчивое, размытое покраснение с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливается под влиянием инсоляции, мороза, ветра, и центральная эритема Биету. Поражение кожи с обильными эритематозными резко набухшими экссудативными сыпью, которые могут напоминать полиморфной экссудативной эритеме, тоже характерной для CЧB и носит название симптома РоУэлли. При "отцветании" волчаночного "бабочки" образуются сухие прозрачные чешуйки, при снятии которых возникает боль (синдром Бен е-Мещерского). Диагностическое значение имеют капилляриты на ладонях, что в настоящее время рассматривается как эквивалент "бабочки".

Поражение слизистых оболочек ротовой полости проявляется энантема твердого неба, стоматитом, афтами, ангулярный хейлит.

Трофические изменения: повышение выпадение волос (алопеция), что может быть очаговым или генерализованным, истончение волос (пухоподибне волос), их повышенная ломкость, трофические изменения ногтей, кожи.

Телеангиэктазии частый признак при всех диффузных болезнях. При CЧB есть 3 вида телеангиэктазий: 1) небольшие линейные телеангиэктазии на заднем валике ногтевого ложа и на участках прилегающей кожи; 2) неправильной формы, извилистые на кончиках пальцев; 3) в виде рассеянных пятен на ладонях и пальцах.

Поражение суставов и периартикулярных тканей.

Характерно полиартаалгии, встречающихся у 100% больных. При высокой активности болезни возможны воспалительные реакции, чаще в проксимальных межфаланговых суставах кистей, п Ястков-фаланговых, запчасти Ястков-п Ястков, коленных суставах. Процесс является симметричным. Утренняя скованность значительно выражена в период обострения.

В анализе синовиальной жидкости прозрачная, в вязкость нормальная, с небольшим количеством лейкоцитов и преобладанием мононуклеаров.

В суставной синдром следует включать поражения н языкового аппарата тендинит, тендовагинит, обусловливающие развитие проходящих сгибательных контрактур кистей. При хроническом течении эти контрактуры приобретают необратимый характер и приводят к нарушению функции кисти. Поражение н языкового аппарата как раз и обусловливает развитие ревматоидоподибнои кисти.

Поражение легких.

В 50-80% больных наблюдается общее соглашение плеврит. Неадекватная терапия обычно приводит к образованию массивных спаек и облитерации плевральных полостей. Плеврит и подтянутая соединение диафрагма важные диагностические критерии CЧB. В гидроторакс проявляют LЕ-клетки, низкий уровень комплемента и высокое содержание ЙgG. По составу этот выпот представляет экссудат, вмещающий около 3% белка, 0,55% глюкозы.

Поражение легких при CЧB проявление классического васкулита. Люпус- пневмонит развивается в период обострения процесса. Клиническая картина характеризуется одышкой, болью в грудной клетке, сухим кашлем, реже кровохарканьем. Рентгенологически усиление легочного рисунка.

Поражение сердца и сосудов.

Чаще всего при CЧB диагностируется перикардит, что вовлекается в патологический процесс в 25-51% случаев. Характерно сухой перикардит, в отдельных случаях может наблюдаться значительный выпот самого тампонады сердца. В перикардиальной жидкости обнаружены LЕ-клетки, низкий уровень комплемента. При длительном течении у больных с рецидивирующим перикардитом развиваются массивные соединения.

Миокардит обычно диагностируется у больных с высокой активностью. В клинической картине доминирует выраженная сердечная недостаточность, уменьшается при регрессии активности процесса.

Эндокардит очень редко протекает изолированно, как правило, вовлекаются в патологический процесс все оболочки с обязательным язковим поражением перикарда. При эндокардите выслушивается грубый систолический шум на верхушке, ослабленный И тон. Классический эндокардит Либмана-Сакса, в основном, патоморфологическая признак, реже клинически проявляют пороки сердца.

С сосудов при CЧB поражаются артерии среднего и мелкого калибра. Степень и выраженность поражения сосудов вариабельна. Кожные васкулиты представлены эритематозными сыпью, дигитальный капилярит, ишемическими некрозами кончиков пальцев, кружевными ливедо (livedo reticularis). У 25% больных диагностируется тромбофлебиты конечностей как проявление васкулита и поддаются лечению только глюкокортикоидами.

У каждого третьего пациента наблюдается феномен Рейно, для которого свойственны изменения цветакожи кистей и ступней приступообразного характера. Типичным является двух- или трехфазный характер нарушений кровотока, когда за побледнение пальцев появляется цианоз и покраснения.

Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается в 50% случаев. Абдоминальный синдром чаще регистрируется на высоте активности, проявляется болью, увеличением печени, в 9-10% увеличением селезенки, диспепсическими расстройствами, холециститом и холецистопанкреатитом, желудочными и кишечными кровотечениями, обусловленными васкулитами пищеварительного тракта.

Поражение почек является одной из главных причин смерти больных CЧB. Возможны следующие варианты люпус-нефрита: изолированный мочевой синдром, нефротический синдром, смешанный, подострый (экстракапиллярная) нефрит с быстрым развитием почечной недостаточности.

Поражение почек при СКВ классический иммунокомплексный нефрит, что диагностируется в 60% случаев. Мочевой синдром проявляется незначительной протеинурией с малым мочевым осадком. При нефротическом синдроме наблюдается соответственно симптоматика смешанного типа гломерулонефрита или нефротического синдрома.

Гематологические изменения.

Анемия хронического воспаления наиболее частое гематологическое осложнения у больных СКВ. Гемолитические анемии с положительной пробой Кумбса и ретикулоцитозом также характерным проявлением СКВ, но диагностируются примерно у 10% больных. Аутоиммунная тромбоцитопения является одним из типичных проявлений СКВ и может наблюдаться в любой стадии заболевания. Тромбоцитопения также может быть одним из проявлений антифосфолипидного синдрома. Одним из важных лабораторных признаков СКВ является лейкопения с лимфопенией. Поражение иммунокомпетентных системы проявляется в увеличении лимфоузлов, печени и селезенки, чаще в период выраженной активности болезни.

Вторичный антифосфолипидный синдром.

Этот синдром определяется склонностью к тромботических осложнений и наличием антител против отрицательно заряженных фосфолипидов, таких как волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые антитела. Чаще всего антифосфолипидный синдром встречается у больных с высоким титром IgG антикаридолипинових антител или волчаночного антикоагулянта. Клиническими проявлениями антифосфолипидного синдрома являются повторные артериальные и венозные тромбозы, тромбоцитопения и самопроизвольные аборты.

СКВ у мужчин.

Преобладают больные с острым и хроническим вариантом. Менее характерны "общетоксические" проявления: лихорадка, потеря массы, алопеция. Чаще у женщин встречается "бабочка", суставной синдром, поражение почек, васкулиты, реже поражения сердца, нервной системы, люпус-пневмонит. К особенностям суставного синдрома следует отнести возможное поражение сакроилеального с соединений и суставов нижних конечностей. Поражение сосудов характеризуется частым развитием капилярит, ливедо, звиразкувань кожи, синдромом Рейно, динамичным расстройством мозгового кровообращения, легочными васкулитами. Одним из проявлений васкулита может быть развитие некроза головок бедренных костей. Особенностью является относительная редкость экссудативных явлений, однако люпус-нефрит протекает злокачественно, с ранним нефротическим синдромом и развитием почечной недостаточности. У мужчин, больных СКВ, определяется снижение уровня тестостерона в крови и рост содержания эстрадиола, что доказывает роль половых гормонов в развитии СКВ.

Диагностика. Диагностика СКВ основывается на выявлении главных клинико-лабораторных признаков заболевания, которые были предложены Американской ревматологической ассоциацией в 1982 году. Данные критерии позволяют отделить СКВ от других системных заболеваний.

Заболевание не ограничивается только указанными симптомами, но они должны присутствовать в различных сочетаниях. Причем наличие не менее четырех из них указывает на вероятность диагноза СКВ.

Диагностические критерии СКВ, разработанные институтом ревматологии РАМН.

Большие

1) "Бабочка";

2) Люпус-артрит

3) Люпус-нефрит

4) Люпус-пневмонит;

5) LЕ-клетки;

6) Кумбе-положительная емолитична анемия

7) гематоксилиновые тельца в биопсийному материале;

8) характерна патотоморфологии в удаленной селезенке (периартериального фиброз по типу "цибулиновои шелухи") или при биопсии кожи, лимфатического узла,

Малые

1) лихорадка (выше 37,50С) в течение нескольких дней

2) немотивированная потеря в весе;

3) капилляриты пальцев;

4) неспецифические кожные высыпания (многоформная эритема, кропил Каменка)

5) полисерозит, плеврит, перикардит;

6) лимфоаденопатия;

7) увеличение печени и селезенки;

8) миокардит;

9) поражения ЦНС, полиневриты;

10) полимиозите и миалгии;

11) полиарталгии;

12) синдром Рейно

13) анемия, лейкопения, тромбоцитопения

14) увеличение СОЭ, гипер- г-глобулинемия;

15) АНФ в низком титре;

16) свободные LЕ-тельца;

17) устойчивая положительная реакция Вассермана;

18) изменения тромбоэластограммы.

Таблица 5.25.

Диагностические критерии СКВ (АРА, 1982)

Критерий | Определение

1. "Бабочка" | Постоянная эритема на щеках, скулах, плоская или erythema elevata.

2.Дискоидни очага | Эритематозные пятна с кератичнимы чешуйками, трудно снимаются, и фолликулярными пробками; в области старых повреждений могут встречаться атрофические рубцы.

3. фоточувствительность | Кожная сыпь как результат необычной реакции на солнечные лучи в анамнезе или при обследовании (чаще на руках и в зоне декольте).

4. Язвы во рту | Изъязвления во рту или носоглотке, обычно не болезненно.

5. серозит | Плеврит плевральная боль в анамнезе или щум трения плевры, зафиксирован врачом или наличие плеврального выпота.

Перикардит подтвержден на ЭКГ, вХОКС или шумом или наличием перикардиального выпота.

6. артрит | Неразрывную артритом, втягивает два или более периферических суставы, характеризуется припухлостью или выпотом, благоприятным течением.

7. Поражение почек | Стойка протеснурия более 0,5 г / сут или цилиндры в моче.

8.Неврологична симптоматика | Эпилептиформные приступы при отсутствии провоцирующих их препаратов или известных метаболических расстройств или психозы при тех же условиях.

8. Гематологические сдвиги | Гемолитическая анемия или лейкопения менее 4000 в 1 мкл, или лимфопения меньше 1500 в 1 мкл. или тромбоцитопения менее 100000 в 1 мкл при отсутствии указаний на препараты, ее вызывающих.

9. Иммунологические сдвиги | Выявление LЕ-клеток или анти-ДНК: антитела к нативной ДНК (н-ДНК) в высоких титрах, или анти-Sm: присутствие анитила ядерному антигену Sm, или хронический ложно-положительный тест на сифилис в течение 6 месяцев.

10. Антинуклеарные тела | Повышенные титры антинуклеарных антител реакцией иммунофлюоресценции или эквивалентным методом в любое время при отсутствии указаний на прием препаратов, вызывающих волчаночноподобный синдром.

Диагноз вероятности СКВ может быть поставлен при наличии трех больших признаков, одним из которых имеет обязанности обязательно быть наличие "бабочки", LЕ-клеток, АНФ или гематоксилиновых телец. Или же при наличии трех

Загрузка...

Страницы: 1 2