Реферат на тему:


Воспользуйтесь поиском к примеру Реферат        Грубый поиск Точный поиск






Загрузка...
ям измененных (агрегированных) IgG, обладающих аутореактивнистю (аутоантигеннистю) агрегированные IgG в дальнейшем распознаются как чужеродные антигены

- в дальнейшем плазматические клетки синовиальной оболочки и лимфоциты продуцируют к Fc-фрагмента агрегированного IgG антитела, так называемые ревматоидные факторы (РФ) классов IgG и IgМ, то есть это аутоантитела; РФ, таким образом, представляет собой антитело, обычно это IgМ, к Fc-фрагмента измененного IgG;

- в дальнейшем сочетание РФ по IgG образует иммунный комплекс, сочетание которого с комплементарной приводит к активации системы свертывания, выделению лимфоцитами лимфокинов, что в свою очередь вызывает хемотаксис, фагоцитоз иммунных комплексов нейтрофилами и образования рагоцитив; разрушения лейкоцитов, поглотили иммунные комплексы, стимулирует выделение медиаторов воспаления.

Сустав по своему анатомическим расположением и биологическими свойствами является структурой, которая облегчает распознавание, фиксацию, патофизиологические и биохимические преобразования антигенного материала, а потому его можно рассматривать как локальный очаг антигенной перестройки. Возможный механизм развития ревматоидного воспаления представлен в приложениях (см. Приложение 2).

Классификация. Согласно классификации, выделяют 4 основные клинические формы РА. Пояснения к классификации:

1. Ревматоидный артрит характеризуется множественными поражениями суставов, главным образом, кистей и стоп. У некоторых больных РА может протекать в виде олигоартрите или моноартрита. Эти варианты чаще всего приводят к диагностическим помилок.

2. Ревматоидный артрит с системными проявлениями (с висцеритами) характеризуется полиартритами, анемией, в сыворотке крови большинства больных определяется ревматоидный фактор. В процесс вовлекаются внутренние органы. Ярким проявлением системности является синдром Фелт, характеризующееся сочетанием суставного синдрома, лейконейтропении, спленомегалии, генерализованной лимфаденопатии. Нередко у больных с системными проявлениями проявляется "сухой" синдром - сИндра Шегрена. При РА он отмечается тяжелым течением, значительным поражением экзокринных желез.

Таблица 5.7.

Рабочая классификация и номенклатура РА.

И. Клинико-анатомическая форма.

1. ревматоидный артрит

Полиартрит

олигоартрите

Моноартрит

2. Системные проявления:

Ревматоидный узелки

Ишемическая полинейропатия

Дигитальний артериит

Склерит

Полисерозит

Хронические язвы голеней

Синдром Рейно IV. Степень активности

И минимальная

ИИ средняя

ИИИ высокая

0 ремиссия

ИИ. Иммунологическая характеристика

серопозитивном

серонегативном

ИИИ. Течение

Медленно прогрессирующий

Быстро прогрессирующий

+ множественные узуры | Лимфоаденопатия

Синдром Фелт

Синдром Шегрена

3. Синдром Стилла у взрослых

4. ювенильный РА

IV остеопороз + сужение суставной щели + множественные узуры + костный анкилоз

V. Рентгенологическая стадия

И билясуглобових остеопороз

ИИ остеопроз + сужение суставной щели (могут быть единичные узуры)

ИИИ остеопороз + сужение

суставной щели

VI. Функциональное состояние опорно-двигательного аппарата

Профессиональная трудоспособность: сохранена, ограничено

Потерянная

Потерянная способность к самообслуживанию

Особой разновидностью системных проявлений является вариант РА, граничащей с системной красной волчанкой (СКВ) Он характеризуется сочетанием серопозитивного РА с клинико-иммунологическими и патоморфологическими признаками СКВ, такими как антиядерные антитела, множественные висцеропатии в сочетании с эрозивно-деструктивными формами полиартритов, необходимостью применения высоких доз глюкокортикоидов для снижения активности процесса.

РА с псевдосептичним синдромом является тяжелым вариантом болезни. Чаще развивается у молодых людей и лиц среднеговозраста, характеризующееся прогрессирующим поражением внутренних органов на фоне отчетливого суставного синдрома. Диагностика РА с псевдосептичним синдромом часто вызывает существенные затруднения, поскольку гектическая лихорадка, полисерозит, кахексия, наличие ревматоидного кардита превалируют в клинической картине, а признаки поражения суставов недооцениваются.

3. Ревматоидный артрит в сочетании с другими ревматическими заболеваниями. Часто наблюдается сочетание РА с остеоартрозом, при этом ход РА отличается доброкачественностью, он протекает без существенных экссудативных и пролиферативных признаков, как правило, без вовлечения в процесс внутренних органов. При сочетании РА и ревматизма, как правило, поражение суставов предшествует ревматическая атака и сформирована порок сердца. Однако, и при РА может развиться кардит, сформироваться недостаточность митрального клапана, что значительно затрудняет дифференциальную диагностику.

4. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) это РА, развился в возрасте до 16 лет. ЮРА характеризуется большим разнообразием форм и Варианты течения от сравнительно легких, локализованных форм к тяжелому прогрессирующего полиартрита с системными проявлениями. Клиническая картина сходна с РА у взрослых, однако отмечается чаще поражения крупных суставов (чаще коленных), шейного отдела позвоночника и менее свойственна симметричность процесса.

Особой висцеральной формой ЮРА является синдром Стилла. Он характеризуется острым началом, высокой интермиттирующей лихорадкой, истощением и похудением больного. На этом фоне определяется картина поражений крупных и мелких суставов с резко выраженным болевым синдромом и выразительными экссудативными проявлениями.

Следующий раздел классификации определяет понятие серопозитивного и серонегативных РА, выставляется за наличие или ощутимостью в крови ревматоидного фактора RF (диагностируется на основании теста Ваалер Роуз или латекс-теста). Диагностически значимыми считаются титры 1:32 в реакции Ваалер-Роуза и 1:40 в латекс-тесте. Однако в первые 6-12 мес. ревматоидный фактор не визначаежться в крови.

Степень прогрессирования ревматоидного процесса (по Астапенко М.Г., 1989)

Медленно прогрессирующее течение наиболее частый течение заболевания; болезнь начинается постепенно, имеет четко определенный циклический характер с периодами обострения и ремиссии, новые суставы вовлекаются в патологический процесс медленно (1-2 новых сустава в год), висцеральные проявления присоединяются к-сить редко. Длительное время сохраняется работоспособность. Устойчивый по-положительная эффект от терапии.

Быстро прогрессирующее течение сопровождается почти всегда высокими показателями активности. Болезнь начинается остро, в патологический процесс быстро вовлекаются новые суставы (примерно 3-4-5 новых суставов в год), деформация суставов наблюдается уже на первом году болезни, быстрое развитие висцеритов. Лечение малоэффективно.

Малопрогресуючий течение (без заметного прогрессирования) - начинается незаметно, с артралгический синдрома, экссудативные явления не выражены. Вовлечение в патологический процесс новых суставов происходит очень медленно. Деструктивные явления возникают редко, через 5-10 лет течения болезни. Ремиссии длительные. Лабораторные признаки активности выражены незначительно.

Степени активности ревматоидного процесса.

И-я степень (минимальный) - утренняя скованность в суставах до 1,5 часа, экссудативные изменения в суставах незначительно выражены, не из-начнем локальная гипертермия, СОЭ повышена до 20 мм / ч, С-реактивный белок (+), количество лейкоцитов в крови незначительно повысит-на, показатели фибриногена; сиаловой кислоты, серомукоида, гаптоглобина незначительно повышены.

II-й степени (средний) - утренняя скованность в суставах до 12:00 дня, боли в суставах при движении, в покое, стабильные экссудативные явления в суставах, постоянный субфибрилитет, локальное повышение температуры, СОЭ повышена до 40 мм / ч, лейкоцитоз до 8-10 х 109 / л, с-реактивный белок (++), увеличены все острофазовые белки.

III-ый степень (максимальный высокая активность) выразительная интенсивность болевого синдрома, выраженные экссудативные проявления в суставах, утренняя скованность в течение всего дня, признаки активного ревматоидного воспаления внутренних органов (системные проявления РА), СОЭ повышен более 40 мм / ч, С-реактивный белок (+++) и более, - глобулины - более 20%. Резко увеличено содержание фибриногена, сиаловых кислот, серомукоида.

Функциональная несостоятельность суставов (ФНС).

ФНС I-незначительное ограничение движений в суставах, профессиональная способность сохранена.

ФНС II - ограничение движений в суставах, стойкие контрактуры, умеренное затруднение при самообслуживании, профессиональная способность потеряю-на.

ФНС III - тугоподвижность или полное отсутствие движений в суставах, потеряна способность к самообслуживанию, больной нуждается сторон-неи помощи.

Классификация ревматоидного артрита созвучно МКБ-Х.

М 05 серопозитивных РА

М 05.0 Синдром Фелт.

М 05.1 Ревматоидная болезнь легких

М 05.2 Ревматоидный васкулит

М 05.3 Ревматоидный артрит с вовлечением других органов и систем

М 05.8 Другие серопозитивны РА

М 05.9 серопозитивных РА неуточненный

М 06 Другие ревматоидные артриты

М 06.0 серонегативном РА

М 06.1 Синдром Стилла взрослых

М 06.2 Ревматоидный бурсит

М 06.3 Ревматоидный узел

М 06.8 Зажигательная полиартропатия

М 06.9 Ревматоидный артрит неуточненный

Примеры формулировки диагноза.

1) Ревматоидный артрит, полиартрит, сероположительный, медленно программ-суя течение, активная фаза, активность II, клинико-рентгенологическая стадия III, ФНС II.

2) Ревматоидный артрит, полиартрит, с системными проявлениями: с ура-кой ретикулоэндотелиальной системы (анемия, средней тяжести), м мышц (амиотрофия м мышц кистей), сердца (Ревма-тоидний кардит, недостаточность митрального клапана, ССН И), почек (очаговый гломерулонефрит, ХПН 0), сероположительный, быстро ог-ресуючий течение, активная фаза, активность III, клинико-рентгенологическая стадия III, ФНС II.

3) Ревматоидный артрит, олигоартрит, серонегативный, медленно прогрессирующее течение, фаза ремиссии, клинико-рентгенологическая стадия И, ФНС и.

Клиническая картина.

До появления симптомов, свойственных развернутой стадии РА, могут наблюдаться ранние симптомы, к которым относят:

- быстрая утомляемость

- Повышенную потливость

- субфебрильная температура тела

- Потерю массы тела или плохой аппетит

- Утреннюю скованность суставов кистей

- болезненность при пальпации суставов кистей, особенно пястково-фаланговых суставов

- Повышенную чувствительность к холоду

- Гипергидроз ладоней.

И. Суставной синдром. У большинства больных РА протекает без сис-темных поражений. В рамках этой формы выделяют: полиартрит- поражения трех и более суставов, олигоартрит- поражения двух-трех суставов моноартрит - поражения одного сустава. В 70-80% случаев РА дебютирует как полиартрит - типичный или классический вариант. Для него характерно симметричное поражение п пяточной-фаланговых, проксимальных (!) Межфаланговых суставов, II-IV плеснофалангових, позже коленных, променевозап Ястков и других суставов. Время-тише спостеригаетоя подострое начало с постепенным нарастанием симптомов воспаления (боль, покраснение, припухлость, ограничение рухоности) в течение 1-2 недель. Дебютная вариабельность РА С.G. Ваrnes [1990]

1) симметричный полиартрит;

2) моноартрит, который может самовольно исчезать или персистировать задолго до развития полиартикулярного поражения;

3) "палиндромный" артрит (тот, что постоянно повторяется), перехо-дить в хроническое течение у 50% пациентов.

Таблица 5.8 ..

Первичная локализация РА (по Коваленко В.Н. с соавт .. 2001)

Локализация | Количество больных,%

Суставы пальцев кисти (II-V)

Суставы I пальца кисти

Променевозапясткови суставы

коленного суставаи

Гомилковоступеневи суставы

Плечевые суставы

Суставы пальцев ступней

Шейный отдел позвоночника

Локтевые суставы | 35-40

25-30

12-18

10-15

10-15

6-10

6-10

3-4

2-3

В эволюции РА условно различают два этапа: экссудативный и пролиферативный. На экссудативном этапе клиника определяется иммун-но-воспалительной реакцией синовиальной оболочки (первичный синовит) с выпотом в полость сустава: боль, припухлость, сглаженность суг-лобных контуров, обратимое нарушение функции сустава. Типичное усиление болей во второй половине дня ( "вспыльчивый характер»), а также ощущение длительной утренней скованности ( "симптом тугих перчаток»). Гиперемия кожи над зажженными суставами, локальное повышение температуры. Этот период длится около года и у большинства больных переходит в следующую, пролиферативную стадию. В патоморфологическом плане она характеризуется гипертрофией синовиальных ворсин и синовиальной оболочки в целом. Агрессивная грануляционная ткань; разрастающийся по периферии сустава, срастается с эпифизарной хрящом, формируя паннус. Происходит постепенное ру-ния хряща, вместе с утолщением и уплотнением периартикулярных тканей ведет к необратимому ограничение подвижности суставов. Позже является узурация эпифизарных концов костей. Реакции воспалительного характера постепенно стихают. На первый план выступает прогрессирующая деформация суставов за счет периартикулярных тканей. Прилегающие м мышцы атрофируются. Развиваются сгибательные контрак-туры, неуклонно нарастает фиброзное, а позже костную анкилозирование, вплоть до полной фиксации суставов. 3 являются типичные деформации суставов

а) "ласты моржа" - ульнарного девиация кистей - отклонение I-IV пальцев в п "Ястков-фаланговых суставах в локтевой сторону;

б) "лебединая шея" - изгибная контрактура п Ястков-фаланговых суставов, переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах и сгибание ногтевых Фаланьг

в) "бутоньерка" - устойчивое сгибания проксимальных межфаланговых суставов и разгибание дистальных.

II. Системные проявления РА. Встречаются в 10-13% пациентов, глав-ным образом у больных с серопозитивном течением.

Поражение м мышц атрофия и амиотрофия м мышц, в первую очередь, мижостних м мышц, г. мышц тенара и гипотенара.

Поражение серозных оболочек - полисерозит (плеврит, перикардит) в виде сухого, адгезивного, реже - экссудативного.

Поражение почек - амилоидоз почек, очаговый гломерулонефрит (мембранозных и мембранозно-пролиферативный) и пиелонефрит.

Поражение сердца - миокардиодистрофия, ревматоидный кардит с форм-ем пороки сердца, чаще - недостаточности клапанов.

Ревматоидный васкулит - множественные енхимозы, полиморфная сыпь, иногда геморрагического характера, носовые и маточные кровотечения, аб-доминальний и церебральный синдромы, гангрена кончиков пальцев - "дигитальный васкулит".

Поражение легких - хроническая интерстициальная пневмония с частыми рецидивами в период артрита, иногда - очаговый "фиброзный альвеолит.

Поражение нервной системы - ревматоидная нейропатия.

Поражение глаз - ирит, иридоциклит с выходом в катаракту, склерит, эписклерит.

Поражение желудочно-кишечного тракта - эт связанные с развитием амилоидоза пищеварительного тракта гипоацидный гастрит, синдром мальабсорбции и мальдигестии.

При активном РА поражается система крови. В основе развития анемии у больного РА лежит

- уменьшение утилизации железа, проявляется снижением концентрации сывороточного железа и трансферрина;

- повышение синтеза ферритина и гемосидерина (как и при других хронических воспалительных процессах)

- повышение уровня лактоферрина, что связывает сывороточное железо;

- снижение уровня эритропоэтина;

- повышение фагоцитоза эритроцитов в лимфоузлах и даже в синовии.

III. Синдром Фелт. Впервые описана Felti в 1924 году; типовой для РА суставной синдром сопровождается спленомегалией, лимфаденопатией, тромбоцитопенией, анемией, лихорадкой. Синдром Фелт регистрируется у 1% больных.

ИУ. РА с псевдосептичним синдромом - это наиболее тяжелый вариант клинического течения болезни. Начало острое, суставной синдром в виде множественного активного артрита, лихорадка гектического ти-пу с ознобом, похуданием, геморрагическим синдромом, в значительной амиотрофией, анемией, висцеритами, тяжелым течением васкулитов.

Диагностика. Ранняя диагностика ревматоидного артрита позволяет подобрать адекватное лечение и своевременно вмешаться в патологический процесс, сдерживая его течение. Этой цели служат разработанные Американской ревматологической ассоциации (АРА) диагностические критерии РА (1987). Выбор именно этих диагностических критериев прошел долгий путь апробирования. Ведь были предприняты попытки классифицировать основные важные диагностические критерии РА на специальном симпозиуме в Риме (1963), в 1966 году на Ньо-Йоркском симпозиуме ревматологов. Однако время и практика отобрали наиболее диагностически важные критерии РА, которыми мы пользуемся сегодня. Согласно с этими критериями диагноз РА можно поставить при наличии воспалительных признаков суставов в течение 6-ти месяцев.

Таблица 5.9.

Диагностические критерии ревматоидного артрита Американской ревматологической ассоциации (АРА, 1987).

1. Утренняя скованность | В течение 1:00 в настоящее время или в анамнезе

2. Артрит трех и более суставных зон | Отек мягких тканей и выпот, обнаруженные в трех и более суставных зонах% пра-ви и левые проксимальные межфаланговые, пястково-фаланговые, променевозапястко-е, локтевые, коленные, гомилковоступеневи, плеснофалангови суставы или дефор-ция суставов тех же зон или припухлость вышеупомянутых суставов в анамнезе.

3. Артрит суставов кисти | Припухлость променевозапясткових и проксимальных межфаланговых суставов в данный момент чив анамнезе, а также их деформация

4. Симметричный артрит | Одначасно вовлечениемя в патологический процесс одних и тех же суставных зон с обеих сторон тела (билатеральное поражения пястково-фаланговых, проксимальных межфаланговых или плеснофалангових суставов допустим без абсолютной симметрии) в данный момент или в анамнезе или деформации вышеупомянутых суставов

5. Ревматоидный узелки | Подкожные узелки на выступающих участках костей, разгибательных поверхностях или около суставов, обнаруженные врачом в данный момент или в анамнезе

6. Ревматоидный фактор | Выявление аномального количества RF в сыворотке крови любым методом, при котором положительный результат в контрольной группе здоровых лиц & lt; 5%, в данный момент или в анамнезе

7. Рентгенолог-ги-ни изменения | Типичные для РА изменения на рентгенограмме кисти и запястку в переднее-задней проекции: эрозии,

Загрузка...

Страницы: 1 2 3