Реферат на тему:


Воспользуйтесь поиском к примеру Реферат        Грубый поиск Точный поиск






Загрузка...
реферат

Реферат

Амилоидоз почек.

Определение. Амилоидоз (Е 85) - это поражение почек вследствие откладывания своеобразной субстанции амилоида сначала в промежуточной ткани пирамид, дальше у базальной мембраны клубочков и в самой мембране (Б. Кузнецов, 1995). Последнее вызывает нарушение функции почек и развитие ХПН.

Этиология, патогенез. Первичный амилоидоз обусловлен чрезмерным образованием "легких" цепей иммуноглобулинов. Поскольку при этом в моче часто обнаруживают белок Бенс Джонса, а в костном мозге увеличенное количество плазматических клеток, такой амилоидоз считают следствием плазмоклеточных дискразии. При вторичном амилоидозе амилоидогеном являются белки сыворотки типа б2-глобулинов. Амилоидогенамы могут быть и некоторые гормоны полипептиды (кальцитонин, инсулин), кроме них, в состав амилоида входит еще белок Р, напоминающий по строению С1-фракцию комплемента. Для наследственного амилоидоза характерно генетический дефект синтеза фибриллярных белков тела.

Существуют различные теории амилоидогенезу

1. диспротеиноза: амилоид продукт нарушенного обмена белков, когда их грубодисперсные фракции и аномальные формы (парапротеины) образуют амилоид. Он депонируется под эндотелием и аргирофильные оболочкой сосудов.

2. имунологчна теория: в основе амилоидогенезу лежит иммунная реакция антиген-антитело с преципитацией белкового комплекса в местах образования антител (РЭС) при условии их подавленного синтеза и излишне антигена.

3. теория клеточной местной секреции: амилоид это секрет мезенхимальных клеток, в которых нарушена белково синтетическая функция.

Среди НЕ бактериальных воспалений частыми "амилоидогенамы" является ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартириит, псориатический артрит, синдром Шегрена, Бехчета, Рейтера, юношеский ревматоидный артрит. Среди бактериальных бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, туберкулез

Амилоидогены опухоли: минОробей Ходжкина, рак почки, медуллярный рак щитовидной железы.

Такого единого заболевания, как амилоидоз не существует. Это собирательное понятие при котором мы имеем дело с амилоидозом, для которых характерны: диспротеинемия, реактивная, непластичная или генетическая трансформация клеток ретикулоэндотелиальной системы (РЭС) единственная субмикроскопическая структура первичной субстанции заболевания амилоид как основа заболевания.

Морфологический субстрат АН. Ультрамикроскопических амилоид это фибриллы, искореженные в виде слоев, переплетенных в соответствии с пространственной конфигурацией бета (в). Такие депозиты нерастворимые в воде, трудно поддаются воздействию протеиназ, способствует образованию устойчивых, необратимых отложений. Последние сжимают клетки, ухудшая их кровоснабжения.

Морфологически описаны 5 стадий отложения амилоида.

1. дискретная амилоид мезангиальных и субэндотелиальном зон в отдельных петлях.

2. амилоид в 50% петель всех клубочков.

3. диффузное глобальное отложения.

4. диффузное отложение амилоида в 70% петель.

5. клубочки не имеют ядер, образуя подобные гиалиноза сферы.

В зависимости от размещения амилоидных масс различают периретикулярний и периколагеновий типа.

В зависимости от характера белка амилоидогена различают следующие типы амилоидоза: первичный ( "атипичный", АL параамилоидоз), первичный (идиопатический), нефропатический и кардиопатичний.

Классификация АН (Б. Кузнецов, 1995).

По форме: первичный, вторичный.

По морфогенезом: периколагеновий, периретикулярний.

Клинико-морфологические варианты: парениматозний, мезенхимальный.

Клинический тип обусловленный преимущественным поражением отдельных органов или систем.

Стадии: протеинурична, отечная, азотемическая.

Клиническая классификация АН (по Рябовым С.И., 1982)

И. Стадия 1. Исходное.

2. клинических проявлений.

3. терминальная.

ИИ. Фаза 1. протеинурична.

2. нефротическая

3. отечно-протеинурична.

4. гипертензивный.

5. хроническая почечная недостаточность.

ИИИ. Течение 1. повильнопрогресуючий.

2. быстропрогрессирующий.

3. рецидивирующий.

Пример формирования диагноза.

Хронический остеомиелит правого бедра с частыми обострениями;

Амилоидоз почек, стадия клинических проявлений, медленно прогрессирующее течение, ХПН II в.;

Первоначальный амилоидоз почек, терминальная стадия, быстро прогрессирующее течение, ХПН III ст.

Клиническая картина. Начальная стадия: клинические проявления основного заболевания, диспротеинемия с повышением в крови б2 и в-глобулинов, периодическая небольшая протеинурия, эритроцитурия.

Протеинурична стадия: протеинурия в сочетании с незначительными изменениями осадка мочи, ускорение СОЭ, с являются пастозность и отеки, диспротеинемия при сопутствующем амилоидозе печени гипопротеинемия и гипоонкия, гепато- и спленомегалия.

Отечная стадия: отеки, артериальная гипотензия (только в 1 \ 5 больных гипертензия), клинические проявления нефротического синдрома (бледность, слабость, плохой аппетит, тошнота, рвота, иногда понос, головокружение, олигурия. На этой стадии симптомы основного заболевания скрыты, доминирует почечный синдром. Возможны тромботические осложнения, которые провоцируются общей дистрофией, гипо- и акинезией, артериальной гипертензией.

азотемической стадия: проявления диспепсии стабилизируются, нарастает утомляемость, апатия, истощение, кожа больных сухая, шелушится, приобретает землисто-серого оттенка, беспокоит сухость во рту, жажда, характерная пастозность и отеки.

Описанную последовательность стадий АН наблюдают не всегда возможна первично-азотемическая ( "гипертензивная") форма, при которой наблюдают высокую АГ с соответствующими признаками гипертонического сердца (одышка, стенокардия, левожелудочковая недостаточность).

Диагностические критерии, дифференциальный диагноз. Протеинурична стадия АН диагностируетсяза протеинурией, диспротеинемией, ускорением СОЭ. При динамическом наблюдении за больными, перечисленные признаки являются постоянными. Возможно цитологическое исследование подкожной клетчатки живота, слизистой оболочки десен и прямой кишки на предмет выявления амилоида в биоптате. Точный диагноз можно выставить только на основании биопсии почек.

Дифференциальная диагностика на этой стадии проводят с нефротуберкульозом, ХГН с мочевым синдромом, застойной почкой, диабетическим гломерулосклерозом, паранеопластической нефропатией.

У больных "ревматические заболевания" отечный синдром и признаки общей дистрофии подтверждают АН. Наблюдение за коагулолагичнимы показателям, в частности по уровню антитромбина III, б 1 антитрипсина, и агрануляцийною способностью тромбоцитов дают возможность прогнозировать или диагностировать тромбоэмболические осложнения в почках или легочной артерии.

Важно дифференцировать азотемической менингизм и туберкулезный менингит. В случае последнего обнаруживают специфические изменения спинномозговой жидкости и общую гиперестезию.

Течение, осложнения, прогноз. Продолжительность жизни больных с АН определяется сроком от 1 до 3 лет.

Для диагностики АН применяют реакцию н связывания комплемента с сывороткой крови больных, где в качестве антигена выступает амилоидный белок.

Степень и скорость возникновения уремии при АН не зависит от основного заболевания. Терминальная ХПН наступает преимущественно через 28 ± 19 мес. от начала ХПН. ОПН наступает у больных АН как вариант острого начала длительного амилоидоза или вследствие тромбоза почечных вен или острого медикаментозного интерстициального нефрита.

Приведенный выше клиническое течение и стадийность АН тождественны для первичного и вторичного амилоидоза.

Клинического выздоровления от АН в случае туберкулеза достигают в 3% больных, преимущественно в протеинуричний и нефротической стадиях. В азотемической стадии клинического улучшения достигают примерно в 10% случаев при консервативном лечении. большинства людей, которыхво АL амилоидоз до сих пор инкурабельные, еще меньше "перспективные" в этом плане АF- формы.

Лечение. Цель лечения помешать накоплению амилоида и способствовать его распада.

Режим облегченный особенно в отечной и азотемической стадии.

Диета: количество белков ограничивается. В отечной стадии контролируется водный баланс, ограничивается употребление поваренной соли. Рекомендуется употребление сырой печени.

Этиотропное лечение направляется на основной процесс.

Что касается АН рекомендуется длительное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами. Есть данные, что делагил якобы ум смягчает и замедляет развитие амилоидоза.

Применяются также небольшие дозы глюкокортикоидов (10-20 мг в сутки) кратковременными курсами (10-20 дней).

У больных со специфическими формами и высокой активностью ревматического процесса применяют плазмоферез, гемосорбцию, а также иммуносупрессоры.

благоприятной по результатам лечения является протеинурична стадия. Кроме вышеперечисленных здесь значительное место отводится лечению диспротеинемии (инфузии плазмы), гипергидратации (реополиглюкин, солевые ди уретикы, тиреоидин), вводят гипертонические растворы глюкозы. У больных с выраженной дистрофией применяют анаболические препараты.

Присущая таким больным тенденция к тромбоцитоутворення нивелируется гиполипемизуючимы (липостабил), антикоагулянтами (гепарин, синкумар) и дезагрегантное (курантил, аспирин, тиклид) средствами.

Для лечения больных азотемической стадии применяют дезинтоксикационную терапию (смотрите раздел ХПН)

Сообщается о более 100 больных АН, которым проведено пересадку почек в 10 20% случаях наступают рецидивы амилоидоза.

Профилактика. Включает комплекс мероприятий, направленных на предотвращение возникновения рецидивов хронических заболеваний (которые являются фоном для развития АН), а также применение лечение, которое тормозит образование амилоида в организме таких больных.

С профилактичних соображений такие больные должны избегать физической перегрузки, длительного охлаждения, резких температурных колебаний и пребывания во влажных помещениях.

Современное этиопатогенетическое индивидуализированное лечение может способствовать полному излечению потачковои стадии АН. Больные считаются работоспособными с соблюдением вышеуказанных условий труда в протиинуричний стадии и является ограниченно трудоспособными в отечной.

При нефротической и азотемической стадии АН, в частности при II-III ст. ХПН больные не работоспособны.

Загрузка...