Реферат на тему:


Воспользуйтесь поиском к примеру Реферат        Грубый поиск Точный поиск






Загрузка...
реферат

Реферат

Дисахарозодефицитни энтеропатии

Определение. Дисахарозодефицитни энтеропатии (ДЭ) - это врожденный или приобретенный дефицит кишечных дисахаридаз, в результате которого нерасщепленные дисахаридаз разлагаются микроорганизмами тонкой и, чаще, тов-стой кишки с образованием трех углеродистых соединений водорода, органич-ных кислот, вызывая осмомолярну диарею (А. Фролькис, 1995).

И. Лактазная недостаточность - наиболее частая форма дисахаридазной недостаточности, проявляется синдромом интолерантности непереносимости молока.

Этиология. Причиной первичной лактазной недостаточности является дефицит лактазы, который передается по аутосомно-рецессивному типу. Вторичная лактазная никак достаточность развивается в результате диффузных повреждений слизисто-вой тонкой кишки при хронических энтеритах, дисбактериозе тонкой кишки, болезнях Уиппла, Крона, язвенном колите, гастродуоденитах, в бо-рых алкоголизмом.

Патогенез. Врожденную гиполактазия пытаются объяснить мутацией структурного е-на, ответственного за синтез лактазы, вследствие этого данный фер мент вообще не синтезируется, образуется в неактивной форме. При гиполактазия взрослых имеет место мутация генов операторов и регуляторов, контролирующих функции структурных генов. В резуль-тате чего образуется нормальный по структуре энзим, но этот про-цесс проходит очень медленно.

Классификация. Согласно МКБ Х пересмотра это заболевание относится к рубрике Е 73 Непереносимость лактозы, которая делится на:

Е 73.0 Врожденная недостаточность лактазы

Е 73.1 Вторичная недостаточность ликтазы

Е 73.8 Вторые виды непереносимости лактозы

Е 73.9 Непереносимость лактозы неуточненная

На данный момент выделяют три формы лактазной недостаточности:

И. Наследственная врожденная лактазная недостаточность у новорожденных (ранний тип):

а) доброкачественная форма, не проявляется лактозуриею (типа Холцел);

б) злокачественная форма с лактозуриею (типа Дюранд).

2. Врожденная лактазная недостаточность у взрослых (тип с замедлит ным началом).

3. Вторичная лактазная недостаточность.

Осложнения:

У новорожденных

- кишечная непроходимость за счет зтворожування коров ячого молока в кишечнике;

- геморрагический диатез;

- поражение почечных канальцев, центральной нервной системы.

У взрослых

- дисбактериоз

- остеопороз.

Пример формулировки диагноза. Врожденная лактазная недостаточность, ранний тип, доброкачественная форма.

Клиническая картина. Основным клиническим симптомом лактазной недостаточности являются поносы после приема молока, а нередко и молочных продуктов (мучные вы-делай, сваренные на молоке, сливки, мороженое, творог). Через одну-2:00 после их употребления возникают рези в животе, урчание, сдуть-я, которое завершается поносом. Стул при этом жидкий, пи-нистий, о емкий. Стул может быть кашицеобразный. У младенцев, после первого кормления грудью возникает профузное водорода диарея, развивается быстрая прогрессирующая гипотрофия и дистрофия. Чаще болеют мальчики, чем девочки.

У взрослых лактазная недостаточность сопровождается время-нием белкового, жирового, витаминного и минерального обмена, никак редко развивается остеопороз.

Диагностика

1. Для диагностики лактазной недостаточности имеет значение анамнез (указание на непереносимость молока и молочных продуктов в ди-тинстви).

2. Появление поносов после нагрузки лактозой или молоком с пара-параллельных исследованием фекалий - определение рН, уровня лактозы, молоч-ной кислоты в кале.

3. Тест на толерантность к лактозе (повышение содержания сахара в крови на 1,1 ммоль / л и более при нагрузке лактозой в дозе 5и г / м2 у детей и 50 г у взрослых в сочетании с характерными симптомами).

4. Определение уровня водорода в выдыхаемом воздухе после погрузочные-таження лактозой (уровень водорода выше 20 пг / мл считается достоверных критерием лактазной недостаточнойости).

5. Исчезновения симптомов лактазной недостаточности после исключен ния из рациона молока и молочных продуктов.

6. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта после добавления к бариевой смеси дисахаридов.

1. Определение активности дисахаридаз в биоптатах слизистой обо-ки тонкой кишки и в смывах, а также перфузат надепителиального слизистого слоя тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз. Дифференцировать лактазной недостаточности необходимо с

- хроническим энтеритом

- другими видами непереносимости молока (непереносимости белка, коров ячого молока)

- хроническим гастритом типа А, пангастрит.

Лечение

1. Основным в лечении лактазной недостаточности является исключение из рациона питания молока и других молочных продуктов, или употребления их в небольшом количестве.

2. Использование в пищу вместо молока безлактозных молочных продуктов ( "Алактозит Н", безлактозный энпит), йогуртов.

3. Лактаид (препараты содержат лактазу, тилактазу, Лактраза) по 2-6 капсул во время при- ему еды к уменьшению клинических проявлений.

4.Ферментативна терапия (креон, панцитрат, мезим-форте, ликреаза, панкреатин и другие).

Прогноз. При врожденной лактазной недостаточности взрослых и вторичной прогноз благоприятный, хотя нередко возникают структурные изменения слизистой и развивается хронический энтерит с синдромом нарушенного всасывания.

В случаях врожденной непереносимости лактозы у новорожденных с лактозуриею лечения безлактозной диетой эффекта не приносит. Поэтому у них замедляется физическое развитие, происходит поражение почечных канальцев, цент-ральной нервной системы и может заканчиваться летальным исходом ми.

Профилактика. Заключается в раннем выявлении дефицита лактазы и свое-время на назначении диеты с исключением молока и молочных продук-тов.

ИИ. Недостаточность сахараз (инвертазы) и изомальтазы.

Недостаточность сахараз проявляется синдромом непереносимости сахара,в то время как прием смеси глюкозы и фруктозы, моносахара-дов из которых состоит сахар, перенаситься нормально.

Этиология. Наиболее частой причиной этой энтеропатии является дефицит фермента сахараз при воспалительных и дистрофических заболеваниях дванадцятипа-тук и тонкой кишки.

Несколько реже может быть врожденная недостаточность инвертазы, которая имеет ге-нетичну природу и передается по аутосомно-рецессивный типа. Гомозиготные индивидуумы непереносимость сахарозы имеют всю жизнь, а в гетерозиготных дефицит этого фермента может протекать бессимптомно, или сахарозный мальабсорбция отмечается только в детстве.

Патогенез. В основе болезни лежит мутация, нарушающая транспорт инвертазы с эндоплазматического ретикулума в зону щеточной каймы. Кроме того, неадсорбированными в кишечнике сахароза способствует увеличению о е-м кишечного содержимого и ускорению его транзита по кишечнику.

Классификация. Согласно МКБ Х пересмотра врожденная недостаточность сахараз относится к рубрике Е 74.3 Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике.

Нарушение всасывания глюкозы-галактозы.

Нарушение всасывания сахарозы

Примеры формулировки диагноза:

1. Врожденная недостаточность сахараз с выраженным синдромом диареи, средней тяжести.

2. Хронический токсический энтерит в фазе обострения, средней тяжести. Вторичная недостаточность сахараз.

Клиника. У детей, питающихся грудным молоком, клинических проявлений никак нет. Они возникают при употреблении сахара, декстринов или крахмала. Одновременно с является понос с жидким кислым стулом. Суточное количество фекалий-от 300 до 500 г. Одновременно отмечается сдуть-я живота, рвота, задержка физического развития. При этом степень выраженности этих проявлений зависит от количества принятой в пищу сахарозы.

У взрослых после приема сахара и крахмала с являются боли в животе, его вздутие, диарея.

Диагностика.

1. Важно хорошо собрать анамнез и уточнить переносимостьь сахаров и крахмала.

2. Тесты на толерантность к сахарозы (низкий прирост гликемии после приема сахара и крахмала и нормальный после приема глюкозы)

3. Определение активности сахараз и изомальтазы в биоптате слизисто-вой оболочки тонкой кишки.

4. Улучшение общего состояния после исключения из диеты сахара и крахмала.

5. Анализ кала-кислая реакция (рН & lt; 5,0), повышенное содержание органич-ных кислот, наличие нерасщепленных дисахаридов.

Дифференциальный диагноз. Недостаточность сахараз и изомальтазы необходимо дифференцировать с:

- хроническим панкреатитом с выраженной внешнесекреторной недо-статность

- другими видами первичной дисахаридазной недостаточности

- дисбактериоз тонкой и толстой кишки.

Лечение.

1) Назначение элиминационной диеты с исключением сахара и крахмала.

2) Замена сахара Сукразит, сластилином, фруктозой.

ИИИ. Недостаточность Трегалаза.

Недостаточность Трегалаза - генетически детерминирована и реже приобретенная недостаточность гидролиза трегалозы, что проявляется непереносимостью грибов.

Этиология. Недостаточность Трегалаза чаще врожденная (случаи семей-ной непереносимости грибов), реже приобретенная в результате острого и хронического энтерита.

Патогенез. В результате отсутствия Трегалаза не расщепляется трегалоза, которой больше всего в молодых грибах.

Классификация относится к рубрике К 74.3 Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике.

Примеры формулировки диагноза. Хронический постинфекционным энтерит (острая дизентерия в 1996 году) с тотальным поражением тонкой кишки, парциальная атрофия ворсинок средней тяжести с явлениями мальдигестии и мальабсорбции. Вторичная недостаточность Трегалаза.

Клиника. После приема грибов (молодых шампиньонов) возникают сильные бо-ли в животе, тошнота, рвота, вздутие живота, урчание, переливание, сухость во рту, общая слабость. Затем с является многократные ный жидкий стул, тахикардия. В ряде случаев прогрессирует дегидратация и интоксикационный синдром.

Нередко встречаются случаи семейной непереносимости игры-бив.

Диагностика.

1. Важное значение имеет хорошо собранный анамнез (в частности, необходи-но исключить отравление грибами и пищевые токсикоинфекции).

2. Значительно помогает в диагностике проба с нагрузкой трегалозу (50 г на 400 мл воды). После приема этого количества трегалозы имеет место незначительный подъем уровня сахара в крови и клиническое отмечается диарея, боли в животе.

3. Параллельное проведение проб с нагрузкой мальтозу, глюкозу, после которых наступает значительное повышение концентрации глюкозы в кро-ви.

4. Определение активности Трегалаза в биоптате слизистой оболочки тонкой кишки.

4. С целью подтверждения диагноза назначают элиминационные действует-ти, приводят к улучшению состояния больных.

Дифференциальный диагноз. Недостаточность Трегалаза необходимо дифференцировать с:

- отравлением несъедобными грибами

- пищевая токсикоинфекция

- другими видами первичных и вторичных дисахаридазодефицитних ентеропатий

- хроническим панкреатитом с выраженной внешнесекреторной недо-статность.

Лечение.

1. Исключение из рациона грибов.

2. Детоксикационная терапия.

3. Регидратационная терапия.

ИV. Недостаточность галактозы.

галактоземия - заболевание, н связано с врожденным нарушением продукты для района галактозы вследствие недостаточности галактозо-1-фосфатуридил-трансферазы, галактокиназы и других ферментов, обеспечивающих их распад к глюкозе.

Этиология. Заболевание может быть врожденным и приобретенным.

Патогенез. Вследствие нарушения обмена галактозы она не превращается в печени в глюкозу и не включается в цикл Кребса для получения химической энергии и накапливается в депо (печень, г. мышцы, жировая ткань) в виде гликогена и жира.

Классификация. Согласно МКБ Х пересмотра выделяют

Е 74.2 недостаточность всмоквание галактозы.

Недостаточность галактокиназы

Галактоземия

Клиническая картина. Проявления заболевания зависят от количества полученной с пищей Галак-тозы и степени энзимного дефекта.

В младенцев симптомы заболевания с являются уже в первые недели от рождения, но при условии, что ребенка кормят молоком. Характерные рвота, вздутие живота, неустойчивый стул со схильнис-ю к поносов, отсутствие аппетита, персистирующая желтуха, в вялость, потливость. Все эти проявления резистентные к медикаментозной терапии. В случаях, когда заболевание не диагностируется и не ли-куется, в перечисленных симптомов присоединяется увеличение печени и селезенки, приостанавливается рост массы тела и роста, с является асцит и другие признаки цирроза печени. Нередко присоединяется проявления геморрагического диатеза и гипопротеинемии. Характерно появление катаракты, которая быстро прогрессирует и призо дить к слепоте.

Диагностика.

1. Галактоземия диагностируется очень трудно. Необходимо всесторонне про-анализировать вышеперечисленные симптомы и хорошо собрать анамнез заболевания.

2. Выставить предварительный диагноз позволяет эффект от элиминационной диеты с исключением молока и молочных продуктов.

3. Патогномоничным для диагностики этой болезни является определение ров ния галактозы и глюкозы в моче после нагрузки лактозой.

Дифференциальный диагноз. Дифференцировать галактоземии необходимо с

- другими формами дисахаридазодефицитних ентеропатий;

- хроническими вирусными гепатитами, В, С, дельта;

- врожденным дефицитом б1-антитрипсина;

- гемолитической желтухой.

Лечение.

1). Исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу (молоко и молочные продукты).

2). Назначение безлактозной энпиты, "Алактозиту Н".

С). Дезинтоксикационная.

4). Ферментативная терапия (креон, панзинорм, панкреатин и другие).

Недостаточность фруктозы. Патологическое состояние, при котором резко снижена активность фруктОЗО-1-фосфатальдолазы приводит к накоплению фруктозо-1-фосфата в тканях и токсического действия последнего на них.

Этиология. Заболевание имеет врожденный и, реже, приобретенный характер.

Патогенез. В ответ на получение младенцами соков и овощей, содержащих фруктозу, из-за отсутствия или снижения активности фруктозо-1-фосфат-альдолазы они не перевариваются.

Классификация. Согласно МКБ Х пергляду нарушение всасывания фруктозы относится к рубрике

Е 74.1 Нарушение всасывания фруктозы

Эссенциальная фруктозурия

Недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы

Наследственная непереносимость фруктозы

Примеры формулировки диагноза. Нарушение ввсмоктування фруктозы, фруктозурия.

Клиника. Клинические проявления с являются, когда фруктоза не исключается из рациона и проявляются рвотой, метеоризмом, диареей, гипотрофией, гепато- и спленомегалией, желтухой.

Диагностика.

1. Важное значение имеет хорошо собранный анамнез и всестороннее а на-лиз симптомов заболевания.

2. Определение уровня фруктозо-1-фосфатазы в плазме, активность которой отсутствует или значительно снижена.

Дифференциальный диагноз. Проводится с другими видами дисахаридазная ентеропатий.

Лечение. Назначение элиминационной диеты с исключением или значительным ог-кой продуктов, содержащих фруктозу (соки, фрукты, мед).

Загрузка...