Реферат на тему:


Воспользуйтесь поиском к примеру Реферат        Грубый поиск Точный поиск






Загрузка...
реферат

Реферат

Редкие заболевания тонкой кишки

И. Глютеновая энтеропатия (целиакия, цалиакия-спру, нетропическая спру).

Определение. Глютеновая энтеропатия-генетически детерминировано или на-то он будет заболевания тонкой кишки, характеризующееся гиперрегенераторный атрофией ее слизистой оболочки и недостаточностью ферментов, расщепляющих белок злаковых-глиадин (одну из фракций глютена-белка клейковины пшено-ке, ржи, ячменя) с вторичным токсичным иммунным повреждением кишки (А.В. Фролькис, 1982).

Этиология. Глютеновая энтеропатия может быть врожденной и, редко, приобретенной. Врожденная форма относится к заболеваниям, наследуются по аутосомно-доминантному типу, и связана с определенными НLА-генами (НLA-И38 и НLА-DR). У таких больных имеет место унаследованный дефицит фермен-тов, ответственных за переваривание глютена, в частности глиадинамидазы, которая производится энтероцитами и расщепляет глиадин белка клей-Ковин злаковых (ржи, пшеницы, ячменя, овса). Приобретенная глютеновая энтеропатия может возникать после длительной антибио-тикотерапии, голодание, хронического отравления ртутью, при заболе-вания, сопровождающиеся повышенной проницательностью кишечной стен-ки.

Патогенез. На сегодняшний день существует две теории патогенеза глютеновой энте-ропатии.

Согласно энзимной теории, нерасщепленный глиадин, вследствие отсут-ности глиадинамидазы, накапливаясь в полости тонкой кишки, ток-сично влияет на клетки эпителия и крипт (зменщуючы размеры энтероцитов). Кроме того, в связи с наличием в глютене значительного количества глютамина, к развитию заболевания приводит дефицит, N-глютамилпептидазы, дипептидаз. При этом повышает ться проницательность кишечной стенки для макромолекул глютена, глиадина.

Нерасщепленная глютен взаимодействует с иммуноцитов слизистой оболочки тонкой кишки, приводит к их сенсибилизации, в частности сенсибилизации и росту числа Т-лимфоцитов и плазматических клеток. В ре-зультате в крови появляются антитела к глиадину и других фракций глютена, снижуеться синтез IgA и растет уровень IgM в желудочно-м содержании, что подтверждает иммунную теорию патогенеза заболевания.

Классификация. Согласно МКБ Х данное заболевание относится к рубрике

К 90.0 Целиакия (глютенчутлива энтеропатия)

К 90.4 Другие глютенчутливи заболевания:

- гипогамаглобулинемична спру

- герпетиформный дерматит Дюринга

К 90.8 Спруподибни заболевания:

классифицированный спру

Коллагеновая спру

Соевое энтеропатия

Классификация (А.К. Курочкина, 1984, А.В. Фролькис, С.В. Горанская, 1982):

И. По клиническому течению выделяют следующие формы:

1. Типовая.

2. Латентную.

3. Атипичную (с геморрагическим синдромом, остеомаляцией, миопатией, полиартралгиями, эндокринными нарушениями, выраженной задержкой фи-зычным развития).

4.Торпидну (рефрактерной к лечению).

5.3 недостаточностью IgA.

ИИ.Залежнисть появления симптомов от возраста:

1. В детском возрасте.

2. У взрослых.

3. В пожилом возрасте.

ИИИ. По длине поражения тонкой кишки

И. Тотальное поражение тонкого кишечника.

2. Локализация в отдельном отрезке тонкой кишки.

ИV. В зависимости от патогистологичои характеристики тонкой кишки

1. Субтотальная

2. Тотальная атрофия.

V. по степени тяжести синдрома нарушения всасывания:

1. И степень

2. ИИ степень

V и. В зависимости от фазы течения

И. Фаза декомпенсации (обострения) к использованию аглютеновои диеты.

2. Фаза субкомпенсации (затухающего) обострение на фоне испол-ния диеты.

1. Фаза компенсации на фоне строгого соблюдения диеты.

VП. Осложнения:

1. Патологические переломы вследствие остеопороза.

2. Синдром гипопитуитаризма.

3. Надпочечниковая недостаточность.

4. Кишечные кровотечения.

5. Нейропатии.

6. Психические нарушения.

7. Инфекционные заболевания.

Примеры формирования диагноза.

И. Целиакия дорослих.Типова форма.Синдром нарушенного всасывания II степени тяжести с преимущественным нарушением минерального и витаминного обмена, фаза декомпенсации.

ИИ. Целиакия взрослых, торпидная форма. Синдром нарушенного всасываемого ния III степени с резкими изменениями белкового, жирового, минерального и витаминного обменов, кахексия, распространенный диффузный остеопороз, железо-дефицитная анемия.

Клиническая картина. Первые проявления возникают в грудном возрасте, при врожденной глютеновой энтеропатии и во взрослом-при приобретенной, как только в пищу включают-ся продукты, содержащие глютен (молочные смеси, хлопья, крупы, печенье, хлеб, сухари). При этом возникают устойчивые поносы, отставание в росте, гипотрофия, дефицит массы тела. Для глютеновой энтеропатии характерна сонливость, резкое вздутие жи-вота, урчание, флатуленция. Стул до 10-15 раз в сутки, водянистый-й или серый, жирный, пенистый, реже напивоформлений, серо-коричневые вого цвета, имеет резкий запах, всплывает на воде.

Частые дефекации приводят к развитию аноректальных забо-рений (трещины, выпадение прямой кишки, геморрой). Потеря массы тела определяется тяжестью заболевания и распространенности поражения тонкой кишки. Нередко она может маскироваться задержкой жидкости в связи с гипоальбуминемией и отеками.

При возникновении болезни в грудном и детском возрасте видмичаеть-ся задержка роста и развития, а во взрослом возрасте - слабость, быстрая утомляемость, недостаточность коры надпочечников, гипокалиемия.

В связи с дефицитом витаминов, особенно С, К, D, В1, В12, В6 у больных появляются афтозные язвы, полифакторний анемия, желудочно-кишечные, маточные, носовые кровотечения, остеомаляции и остеопороз, спон-нии переломы костей, обумовлеми нарушением всасывания ка-цию и фосфора, мышечная слабость, парестезии с потерей чувствительности и атаксии, периферические полинейропатии, признаки энцефалопатии.

Нередко у больных глютеновой энтеропатии появляются пузырь-Цеви папулы на локтевых и ягодичных участках, сопровождающих ся интенсивным зудом.

В 17-21% больных глютеновой энтеропатии появляется симптом барабанных палочек, изменения со стороны ногтей на руках и ногах, которые становятся атрофическими и ломаются.

При тяжелом течении болезни нередко возникает недостаточность коры надпочечников, которая проявляется общей слабостью, втомлюва ностью, головокружением, что обусловлено уменьшением в организме нат-рию и падением артериальнего давления, а также гиперпигментацией шки-ры и слизистых оболочек, напоминает классическую болезнь Аддисона.

При развитии болезни у взрослых появляется импотен-ция у мужчин, аменорея, бесплодие - у женщин, симптомы гипотиреозу, сахарного диабета.

В зависимости от преобладания отдельных симптомов у детей вы-Диля несколько клинических форм глютеновеи энтеропатии: геморрагическую с кишечными нарушениями, отечная, анемическую, септическая.

У взрослых имеют место следующие клинические формы течения болезни как: типичная, латентная, форма с запорами, осложненная форма, рефрактерная спру.

Диагностика.

И. Необходимо детально проанализировать все приведенные симптомы, учет которых, наряду с другими методами исследования и результа-тами лечения, позволит поставить правильный диагноз.

2. Выставить диагноз глютеневои энтеропатии позволяет предназначен ния аглютеновои диеты, которая приносит облегчение.

3. Наиболее достоверным методом диагностики глютеновой энтеро-пати является биопсия слизистой оболочки дистальных отделов двенадцать-перстной или толстой кишки и выявления при этом атрофии ворсинок, разрастание крипт и выраженной воспалительной инфильтрации собственного я-ру слизистой оболочки тонкой кишки. Помогает в диагностике от-новления ворсинок после двух-трех месяцев пребывания на аглютеновий диете. Биоптаты лучше забирать из дуоденоеюнального с ЕД-ния, у связи Трейца, тем более, что этот отрезок кишки втя-гуеться в процесс при таких диффузных заболеваниях тонкой кишки, как глютеновая энтеропатия и болезньУипля.

Для глютеновой энтеропатии также характерны увеличение ки-лькости бокаловидных клеток в слизистой оболочке кишки, рост числа мижепителиадьних лимфоцитов более 40 на 100 эпителиоцитов кишечных ворсинок.

4. При копрологическом обследовании типичным для глютеновой энтеро-пати есть водянистый, напивоформлений, светлый (серый или рыже-коричневый) блестящий с прогорклым запахом стул. Стеаторея оказывается у большинства больных, а ее выраженность зависит от степени и распространенности поражения тонкой кишки, для уточнения степени стеатореи жир в фекалиях может быть определен количественно, химическим методам ван де Камера, а также по данным дыхательного теста с С-триолеин. Одночасье лишь имеет место креаторея за счет мышечных волокон без перет-жок.

5. В диагностике глютеновой энтеропатии помогают гематоло-ческие тесты, в частности, микро- и макроцитарная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, ускорение СОЭ. Характерным является низкий уровень сывороточного железа взв яз- ку с уменьшением его всасывания, нарушения свертываемости крови (удлинение протромбинового времени). В крови снижается содержание натрия, калия, хлоридов, кальция, фос-фору, цинка, определяется гипопротеинемия с гипоальбуминемией и гипергамаглобулинемия, низкий уровень холестерина.

6. В качестве диагностического теста можно использовать исследования уровня сывороточных иммуноглобулинов, особенно IgA, также выявлен ния антител к глютена, нанося на среды с пшеничного зерна неразведенную или разведенную буференим физиологическим раствором хлорида натрия в соотношении 1: 1 в сыворотке больного. С помощью реак- ции косвенной имунофлюорисценции в крови обнаруживают антитела к глютена, а также антитела к ретикулина и эпителиоцитов тонкой кишки.

7. При бактериологическом исследовании фекалий при глютеновой энтеро-пати оказывается ассоциированный дисбактериоз с преимущественным ростом протея, гемолизирующим форм кишечной палочки, дрожжеподобных грибков.

8. Пероральные тесты на толерантность к ксилозы, глюкозыи лактозы. При этом в случаях глютеновой энтеропатии существенно снижена екскре-ция Д-ксилозы с мочой. После приема внутрь глюкозы при глютеновой энтеропатии отмечается плоская гликемический кривая.

9. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта при глютеновой энтеропатии выявляет расширение петель тонкой кишки, заме-ние нормального нежного рельефа слизистой оболочки грубым, фрагментацию или хлопья сульфата бария в полости кишки.

За счет разведения бариевой смеси чрезмерным секретом кишки, отмечается снижение ее контрастности, особенно в дистальных отделах.

Также можно обнаружить диффузную деминерализацию костей с гене-лизированных уменьшением костной плотности.

В тяжелых случаях глютеновой энтеропатии наступает остеомаля-ция, остеопороз, компрессионные переломы позвонков и псевдопереломы (борозды Милькмана).

1. Глиадинтолерантний тест. У больных глютеновой энтеропатии на-погрузки 350 г глиадину на 1 кг массы тела вызывает значительный (би-льше 40%) прирост глютамина крови, тогда как у здоровых этот прирост не превышает в среднем 22,6%.

2. Диагноз глютеновой энтеропатии подтверждается обнаружением глиадина в плазме и моче, а также наличием антител к глиадину и глютена и эпителиоцитов тонкой кишки в плазме, снижением уровня глиадинамидазы в кишечном соке и в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз. Дифференцировать глютеновой энтеропатии необходимо с

хронический энтеритом

- Первичными формами дисахаридазной недостаточности

- Острым вирусным и бактериальным энтеритом

- лямблиоз тонкой кишки

- лимфома кишечника

- болезнью Уипля

- ВИЧ-инфекцией

- Голоданием

- амилоидоз

- герпетиформный дерматит

- дивертикулезом тонкой кишки

- склеродермия.

Прогноз. Повышенная чувствительность к глютена сохраняется всю жизнь.

Если больные постоянно придерживаются аглютеновои диеты продолжительность жизнипри целиакии не уменьшается.

При многолетнем наблюдении за детьми, которые лечились безглютеновой диеты смертность составила 0,4%. Прогностически неблагоприятным фактом является то, что на фоне глютеновой болезни может развиваться первичная и вторичная лимфомы тонкой кишки, болезнь альфа-цепей, рак пищевода. Иногда на фоне глютеновой энтеропатии возникает коллагеновых спру (при которой наряду с тотальной атрофией ворсинок отмечается субэпителиального отложения коллагена).

Лечение.

И. Основным в лечении этого заболевания является назначение диеты с полным исключением глютена-№ 4 а.

II химический состав: 130-140 г белков, 150-160 г жиров, 300-400 г углеводов. При поносах продукты дают в протертом виде, при оформленном стулья-в обычном виде. Прием пищи дробный 4-5 раз в день. С ра-Цион исключают все продукты, содержащие пшеницу, рожь, ячмень и овес (хлеб, макаронные изделия, манная, овсяная крупа, все кондитерских кие изделия, содержащие муку из перечисленных злаковых). Запрещаются также продукты, которые могут содержать незначительное количество зла-ных (колбасы, сардельки, мясные консервы, мороженое, вермишель, ма-карони, шоколад, пиво).

В рационе больных нужно использовать рис, рисовую и куку-рудзяну муку, соевые бобы, просо, картофель, овощи, фрукты, ягоды, нежир-ни сорта мяса (телячье, куриное, мясо индейки), рыбы ( хек, карп, трис-ка). Молочные продукты необходимо ограничивать, так как нередко при глютеновой энтеропатии развивается гиполактаземии .3 них пере-важно рекомендуется свежий творог и блюда из него. Таким бо-рым показаны кисели, компоты, желе и муссы из сладких сортов ягод и фруктов (яблоки, груши, черника, малина, айва), зефир, мармелад, па-стила.

При Назначения данной диеты первые симптомы улучшения на-ступают через две-три недели, в частности, уменьшается диарея, полифекалия, растет масса тела.

лечащему врачу желательно довести до больного глютеновой энтеропатии перечень продуктов, которые он может использовать для составления менй и объяснить, почему необходимо соблюдать диету.

Через три-шесть месяцев соблюдения аглютеновои диеты к-цельно повторить биопсию слизистой оболочки тонкой кишки. В случаях тяжелого течения заболевания, отсутствии эффекта от аглютеновои диеты, резком снижении концентрации белка в си-роватци крови и для потенцирования действия аглютеневои диеты при неполном ее эффекте назначают глюкокортикостероиды (20-40 мг преднизолона ежедневно в течение трех месяцев) .Пидтримуючи дозы при торпидном течении 5-10 мг в сутки в течение года.

ИИИ. При развитии анемии необходимо назначать препараты железа и фолиевой кислоты, глюконат кальция (6-12 таблеток в день), при ежемесячном контроле уровня кальция в крови.

ИV. В случаях тяжелой гипотрофии назначается парентеральное введение белковых и жировых препаратов, коррекция электролитного дисбаланса, нарушений кислотно-щелочного равновесия (подробно описано в методах лечения хронического энтерита), анаболических стероидов (ретаболил-100мг 1 раз в неделю, внутримышечно).

V. Симптоматическая терапия / препа-раты, регулирующих моторику, ферментативные средства, адсорбенты, зан-жучи /.

В случаях, когда отсутствует эффект от аглютеневои диеты есть необходимость

- уточнить, исключены из рациона все продукты, содержащие глютен;

- убедить больного, что соблюдение диеты является единственным способом ли-ковка;

- исключить развитие сопутствующей лактазной недостаточности и забо-роняет все молочные продукты, и, после того, проанализировать результа-ты лечения;

- определить, нет ли лямблиоза и даже при отрицательных резуль-татах анализа назначить однократно внутрь 2 г метронидазола (трихопол и их аналогов);

- провести ирригоскопию тонкой кишки для исключения болезни Крона, лимфомы, дивертикулеза или аденокарциномы;

- назначить терапию преднизолоном по 20 мг в день для улучшений ния состояния больного.

Профилактика. Профилактика рецидивов целиакии заключается в строгом пожиттевому соблюдении аглютеновои диЕты и назначении витаминотерапии.Хвори должны знать состав каждого продукта, прежде чем включить его в рацион.

С целью профилактики заболевания показаны повторные курсы противорецидивного лечения не реже одного раза в год в условиях специализированного гастроэнтерологического стационара, а также обст-ния с целью онкологической настороженности.

Загрузка...