Реферат на тему:


Воспользуйтесь поиском к примеру Реферат        Грубый поиск Точный поиск






Загрузка...
реферат

Реферат

Болезнь Уиппла

Определение. Болезнь Уиппла (интестинального липодистрофия, гранулематозный липодистрофия, мезентериальная хилатенектазия) - редкое системное заболе-вания с преимущественным поражением тонкой кишки, с нарушением лимфатического дренажа, которое протекает с артралгией, диареей, похуданием, что возникает у людей с нарушением Т-клеточного иммунитета и макрофагов (А. Логинов, А. Н. Парфенов, 2000).

Этиология. Причины развития болезни Уиппла (ХУ) исследованы лишь частично. Вероятно, это инфекционное заболевание, вызываемое мелкими грамположительными микроорганизмами, получившие название бацилл Уиппла. В пользу этого свидетельствует наличие при активной стадии болезни большого количества мелких грамположительных бацилл в слизистой Оболонь-эти тонкой кишки и других органах, вовлеченных в патологический процесс, быстрое их исчезновение параллельно с клиническим улучшением при счета-нии антибиотиками и появление снова при рецидиве заболевания . Тре-ба думать, еще микроорганизмы являются главными, но не единственными етиологич-ными факторами. Недавно в качестве возбудителя ХУ идентифицированы грамм-положительные актиномицеты. Кроме того, для развития болезни необходи-ни дополнительные благоприятные факторы, такие как дефекты в иммунной системе (раз-лады клеточного иммунитета, в частности, взаимодействие лимфоцитов и макрофим-гов).

Патогенез. В ответ на инвазию микроорганизмами в пораженных органах разви-щихся реактивные изменения, в тонкой кишке приводит к нарушениям ния всасывания нутриентов, а возможно, ресинтеза жиров. Кроме того, наступает блокада лимфатического аппарата слизистой оболочки, лимфатических сосудов брыжейки и лимфатических узлов тонкой кишки РАS-позитивно-мы макрофагами. Дальнейшее транспорт нутриентов значительно затруднен вследствие поврежденного дренажа тонкой кишки. Инфильтрация собственно-го слоя слизистой оболочки кишки влияет на интестинальный абсорб-цию.

Классификация по МКБ Х болезнь Уиппла классифицируется: К 90.8 + М 14.8.

Классификация болезни Уиппла до конца не разработана. виделяют две стадии заболевания (D.А. Looze, 1971):

И стадия - преобладают некишкови симптомы (полиартралгии, неопределенные боли в животе, субфебрильная температура, бронхит). Продолжительность этой стадии несколько лет.

ИИ стадия - развитие кахексии с последующим прогрессированием системных проявлений (панартриту, полисерозита, спленомегалии, неврологических дефектов).

Осложнения.

1) кахексия;

2) бронхопневмония;

3) другие инфекции;

4) болезнь Аддисона.

Пример формулировки диагноза.

Болезнь Уиппла, вторая стадия, синдром нарушенного всасывания II степени с изменениями белкового обмена, витаминной недостаточностью.

Болезнь Уиппла, вторая стадия, синдром нарушенного всасывания III степени, выраженный полиартралгичний синдром.

Клиника. Важнейшие клинические признаки: чаще заболевание возникает в че-чин среднего возраста и начинается с полиартралгичного синдрома и хронически-го кашля.

Артрит при ХУ - интермиттирующий, мигрирующий, поражает крупные и мелкие суг-лбы, не дает устойчивой деформации и не имеет физикальных и рентгено-логических изменений суставов.

Трахеобронхит носит рецидивирующий характер. Лихорадка имеет чаще интермиттирующий характер, невысокая, отмечается у половины больных.

Затем развивается дигестивного синдром, который начинается с нечетких абдоминальных болей и поносов. Последние могут подсел-люватися постепенно или остро. Стул 5-10 раз в день, водя-нистий, жирный, нередко с примесью крови, н связано с гипопротромбинемией вследствие нарушения всасывания витамина К.

Иногда отмечаются запоры. Характерно резкое вздутие живо-и и значительные боли в мезогастрии, вызывающих подозрение на острую хи-рургичну патологию. Нередко отмечаются тошнота и рвота. Очень характерна анорексия, которая приводит к потере массы тела и вплоть до кахексии. Постепенно с появляются признаки белковой недостаточности, гиповитаминоза, анемии, нарушений минерального обмена.

При о объективном кслидженни живот увеличен в о объеме, отмечается пальпаторная болезненность в мезогастрии. В околопупочной зоне нередко пальпируется тестообразный, опухолевидное, никак четко ограничен образование за счет увеличенных брижевих лимфатич-ных узлов. Одновременно увеличиваются периферические лимфатические узлы, которые, как правило, безболезненны, подвижны. У части больных увеличена селе-Зинка, с появляются признаки, подобные болезни Аддисона (артериаль-на гипотензия, гиперпигментация кожи, похудения, анорексия, тошнота, рвота, общая слабость).

Нередко встречаются симптомы повреждения центральной нер-вового системы - снижение памяти памяти, миоклония, атаксия, офтальмоплегия, нистагм, парез лицевого нерва, потеря слуха, нарушение зрения. Эти симптомы могут быть как следствие мальабсорбции, так и непосредственно вовлечение в патологический процесс надпочечников и центральной нервно-вой системы.

При ХУ нередко развиваются фиброзный эндокардит, миокардит, перикардит, коронарит, артериальные эмболии, полисерозит, наблюдаются различные изменения со стороны кожи (нодозная эритема, подкожный нодулярный ретикулоэндотелиоз).

В отдельных случаях возможны две фазы течения заболевания. Первая фаза - полиартритична, продолжается на протяжении нескольких лет и проявляется суставными проявлениями, сухим кашлем и периодическим повышением температуры. Вторая фаза характеризуется внезапным спон-Танна исчезновением суставных жалоб и усилением или появлением гастроинтестинальных симптомов и увеличением периферических лимфоузлов.

Диагностика. Болезнь Уиппла может быть заподозрена на основании клинических проявлений, анамнеза эндоскопических, лабораторных и рентгенологических данных.

И. При эндоскопическом исследовании слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки отечна, гиперемирована, с утолщенными складками. Рельеф слизистой оболочки кишки неровный, в результате многочисленных образований серо-желтого цвета.

ИИ. Заключительный диагноз ХУ устанавливается на основе данных гистологического и ультраструктурного исследования биоппапин слизистой тонкой кишки, полученных при ФГДС. Патогномоничным признаком ХУ есть резко вы- ражена инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки грамположительных-ми макрофагами, размещенными в полигональных клетках с зернистой о-топлазмою. Одновременно гистологическое исследование позволяет выявить где-формованные, часто булавовидные, ворсины тонкой кишки вследствие ве-лыко количества лимфы. С помощью электронной микроскопии установлено, что РАS-положительный материал клеток относится де продуктов распада бактериальной природы или к грам- положительных бактерий, фагоцитированных этими клетками.

ИИИ. Рентгенологические признаки болезни Уиппла неспецифические. К ним относятся: утолщение складок слизистой оболочки в двенадцатиперстной и в проксимальной части толстой кишки, расширение петель тонкой кишки с стазом контрастного вещества и увеличением содержания жидкости и воздуха, наличие краевых и округлых дефектов наполнения за счет уве-шених мезентериальных лимфоузлов.

С внекишечных рентгенологических проявлений болезни Уиппла проявление-ляют изменения саркоидальних с соединений, увеличение медиастинальных лим-фовузлив и появление жидкости в плевральной полости.

ИV. Лабораторные признаки ХУ неспецифические и н связанные с синдромом энтеральной мальабсорбции. Из них для ХУ характерны: стеаторея, по-движение абсорбции ксилозы, гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, снижение концентрации калия, кальция, магния, железа в крови. Нерид-ко оказывается гипохромная микроцитарная анемия, повышение актив-ности щелочной фосфатазы, снижена суточная секреция с мочой 17-оксикетостероиды, 17-кетостероидов.

Характерные, особенно в период обострения, повышение СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз.

Дифференциальный диагноз. Болезнь Уиппла необходимо дифференцировать с:

- хроническим энтеритом

- глютеновой энтеропатией

- экссудативной гипопротеинемичною энтеропатией

- лимфомой кишечника

- синдромом Золлингера-Эллисона

- артритами (ревматоидным, псориатическим, Подагаческих и другими)

- лимфогранулематозом

- болезнью Крона

- неспецифическим язвенным колитом

- лихорадкой неясного происхождения

- туберкулезом кишечника

- дивертикулами тонкой кишки.

Лечение.

1. Диета при ХУ должна быть богатой белком, количеством до 130-135 г в сутки. Целесообразно привлекать в рацион специальная мелкодисперсные белковые препараты (белковый энпит, медиа-Е), продукты богатые метионином, изолейцин, лейцином.

2. Наиболее эффективным является назначение антибиотиков широкого спект-ру действия (хотя вопрос о выборе антибактериальных препаратов ос-таточно не решен).

Среди антибиотиков выраженный эффект отмечается от тет-рациклину, оксациллина, клиндомицину по 2-3 г в сутки.

В случаях непереносимости антибиотиков тетрациклинового ряда можно назначать пенициллин и его производные в дозах 2-3 млн в сутки, стрептомицин по 1 г в сутки в течение 10-14 дней. После улучшения интестинального абсорбции продолжить пероральную терапию тетрациклином (1-2 г в сутки), в течение п пяти ми-сяцев, а затем, для поддержания ремиссии, 1г через день, или три дня в неделю с 4-дневным перерывом.

3. Отмечается положительный эффект лечения Бисептолом.

4. Могут назначаться такие активные антибактериальные средства как перфлоксацин, Интетрикс, азитроциклин.

5. Симптоматическое лечение направлено на устранение тех или иных проявлений заболевания, включая введение электролитов, белковых пре-парат железа, фолиевую кислоту, витамины В6, В12, D, в вяжущие, адсор-Бенту, ферментативные средники.

Прогноз: для прогноза важно своевременно распознать болезнь и ее рецидивы. При использовании антибиотиков прогноз благоприятный.

Загрузка...