Реферат на тему:


Воспользуйтесь поиском к примеру Реферат        Грубый поиск Точный поиск






Загрузка...
Реферат

Реферат

Агранулоцитоз.

Определение. Агранулоцитоз клинико-гематологический синдром, проявляющийся снижением числа циркулирующих нейтрофилов и незрелых клеток гранулоцитарного ростка в костном мозге, что сопровождается тяжелыми инфекционными поражениями.

Этиология. Приобретенные формы гранулоцитопении могут вызвать лекарственные препараты (табл. 7.21), химические соединения (производные иприта, бензола, золота, серебра, ртути, мышь которую, инсектициды и др.), Ионизирующее излучение, вирусные (гепатит, грипп и др.) И бактериальные (брюшной тиф, паратиф, малярия и др.) инфекции.

Патогенез. По патогенезу различают две основные формы агранулоцитоза: иммунный и Миелотоксический. Иммунный агранулоцитоз может иметь гаптенового и аутоиммунный механизмы с выработкой антител к гранулоцитов, их предшественников, лейкоцитарных нуклеопротеинов. Считают, что лекарственные вещества или объединяются с белками организма и вызывают образование лейкоцит-ассоциированных антител, или, как и инфекционные факторы, модифицирующие поверхностную мембрану гранулоцитов, что приводит к иммунокомплексного конфликта.

Миелотоксический агранулоцитоз развивается в результате депрессии кроветворения под действием повреждающих гранулоцитарный росток факторов (лекарства, химические соединения, ионизирующая радиация, вирусы). В некоторых случаях агранулоцитарной эффект отдельных лекарственных препаратов (левомицетин, аминазин, антитереоидни средства и др.) Может быть обусловлен генетическими дефектами кроветворных клеток.

Таблица 7.21.

Лекарственные препараты потенциальные причинные факторы агранулоцитоза.

1. Ненаркотические анальгетики (амидопирин анальгин фенацетин ).

2. Нестероидные противовоспалительные средства (аспирин , производные пиразолона (бутадион ), индола (индометацин).

3. Противомалярийные средства: делагил , хлорохин .

4. Лекарственные средства, используемые при нарушениях функции ЦНС:

4.1. транквилизаторы: элениум ;

4.2. противосудорожные:фенобарбитал дифенин

4.3. нейролептики: аминазин.

5. Антибактериальные средства.

5.1. сульфаниламиды (в т. ч. в комбинациях)

5.2. антибиотики: левомицетин, метацилин

6. Противодиабетические средства производные сульфонилмочевины .

7. Антигистаминные: дипразин (пипольфен ).

8. Разные: цимитидин, каптоприл, антитереоидни средства (мерказолил), новокаин новокаинамид аллонуринол и др.

Примечание. - известные как гаптены.

Классификация (Алмазов В.А. и др, 1981).

Формы. I иммунный (гаптенового, аутоиммунный);

II Миелотоксический.

Степени тяжести: легкая (гранулоцитопения 0,75-0,5 · 109 / л);

средняя (гранулоцитопения 0,5-0,2 · 109 / л);

тяжелая (гранулоцитопения менее 0,2 · 109 / л до полного отсутствия клеток в периферической крови).

Течение: острое, подострое, циклический, рецидивирующий.

Пример формулировки диагноза.

Иммунный (гаптенового) агранулоцитоз после приема анальгина. Тяжелая форма, острое течение. Некротическая энтеропатия. Токсический гепатит.

Клиническая картина. Развития агранулоцитоза может предшествовать длительный период приема лекарств без существенных изменений количества гранулоцитов (сенсибилизация). После повторного на значение, даже небольшой дозы препарата (разрешительный фактор) в течение нескольких часов возникает нейтропения и агранулоцитоз. Тяжесть инфекционных поражений определяется продолжительностью и глубиной гранулоцитопении. При гаптеновом агранулоцитозе в первые дни развиваются язвенно-некротические поражения полости рта и зева, гипертермия до 40-41 ° С, выраженный интоксикационный синдром. В крови лейкопения до 1,0-1,5 · 109 / л с полным отсутствием нейтрофилов и моноцитов. При иммунном агранулоцитозе умеренное снижение гранулоцитов (0,5 · 109 / л), нередко присоединяется гемолиз эритроцитов.

Диагностические критерии, дифференциальный диагноз.

1. Критической цифрой гранулоцитопении прийнятj считать 0,75 · 109 / л. Баранов А.Е. исоавт. (1981) считают таким пределом 0,5 · 109 / л. М. Дж. Дэнхем (1989) рассматривает как агранулоцитоз состояние со снижением гранулоцитов ниже 0,2 · 109 / л, а уровень гранулоцитов выше 0,2 · 109 / л оценивает как нейтропенией. Резкое снижение количества лейкоцитов (до 1,5-1,0 · 109 / л), гранулоцитов (менее 0,2 · 109 / л) до их полного отсутствия отличительный признак тяжелой степени агранулоцитоза.

2. Для всех форм агранулоцитоза на начальном этапе характерна сохранность показателей красной крови и тромбоцитов.

3. В костном мозге при достаточной клеточности пунктата отмечается гипоплазия гранулоцитарного ростка как за счет созревающих и зрелых форм, так и их предшественников.

4. При выходе из агранулоцитоза костный мозг становится гиперпластическим за счет незрелых гранулоцитов (миелобластов, промиелоцитив), в периферической крови может наблюдаться нейтрофильный лейкоцитоз с наличием миелобластов, промиелоцитив, созревающих и зрелых форм.

Дифференциальный диагноз с острым лейкозом на высоте агранулоцитоза базируется на отсутствии бластов как в периферической крови, так и в костном мозге, сохранении эритро и тромбоцитопоезу. В период выхода из агранулоцитоза увеличение бластных форм в миелограмме и их появление в периферической крови носит преходящий характер.

Лечение.

1. Устранение этиологического фактора (отмена препарата, прекращение миелотоксических воздействий).

2. Профилактика и лечение инфекционных осложнений (расположение в асептической палате, стерилизация белья, гигиеническая обработка кожи, слизистых, эмпирическая антибактериальная терапия 2-3 антибиотиками внутривенно или внутрь подкожные и внутримышечные мышечные др инъекции отменяются), профилактика и лечение кандидомикоз.

3. При возникновении некротической энтеропатии полное голодание (разрешается пить только кип кипяченой воды) 7-10 дней.

4. Приначення глюкокортикоидов показано при аутоиммунном агранулоцитозе (40-100 мг в сутки). В отношени гаптенового агранулоцитоза целесообразность их применения противоречивая :: стимулируя гранулоцитопоэз и подавляя продукцию антилейкоцитарных антител, кортикостероиды снижают протиийфекцийний защиту.

5. Стимуляторы лейкопоэза (лейкоген по 0,02 три раза в день, пентоксил по 0,1-0,15 3-4 раза в сутки до 2-4 недель. Наиболее эффективны синтезированные за последние годы рекомбинантные колониестимулирующие факторы: - лейкомакс (по 3-10 мкг / кг в течение 7-10 дней), граноцит, нейпоген.

6. Трансфузии лейкоцитарной массы, получаемой из отстоя крови нескольких доноров, малоэффективно. Возможна сенсибилизация перелить лейкоцитами и углубления гранулоцитопении. Необходим подбор лейкоцитов донора и реципиентов по системе HLA-антигенов.

Течение, осложнения, прогноз. Течение гаптенового агранулоцитоза в большинстве случаев острый, восстановление клеточного состава крови наблюдается в течение 1-2 недель. Если на фоне гаптенового агранулоцитоза продолжается или возобновляется прием препарата - гаптена, то процесс удлиняется на несколько недель и завершается летально. Иммунный агранулоцитоз, спровоцированный инфекцией (аденовирусной) нередко имеет циклический рецидивирующее течение.

Для тяжелых форм агранулоцитоза характерны язвенно-некротические поражения слизистых оболочек верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта (некротическая энтеропатия), печени (токсический гепатит), почек (острая почечная недостаточность), надпочечников (острая надпочечниковая недостаточность), легких (пневмонии , абсцессы). Часто наблюдается грамотрицательный сепсис на фоне генерализации условно патогенной эндогенной бактериальной флоры (кишечная палочка, протей, синегнойная палочка и др.) С развитием эндотоксических шока. Аутоиммунный агранулоцитоз нередко осложняется гемолитической анемией и тромбоцитопенией (синдром Фишера-Эванса). Летальность при иммунном агранулоцитозе составляет 20-30%.

Загрузка...