Реферат на тему:


Воспользуйтесь поиском к примеру Реферат        Грубый поиск Точный поиск






Загрузка...
реферат

Реферат

Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза).

Определение. Эритремия - хронический лейкоз, возникающий в результате мутации клетки-предшественницы миелопоэза и гиперплазии все трех ростков кроветворения ( «панмиелоз»). Основной субстрат опухоли-зрелые эритроциты. Рост количества тромбоцитов, наблюдается одновременно, а в дальнейшем и лейкоцитов увеличивает в 2-3 раза, по сравнению с нормой, массу форменных элементов и соответственно о объем циркулирующей крови (плетора).

Классификация. Принято выделять 4 стадии заболевания (А.И. Воробьев, 1985):

И стадия умеренная плетора. Количество эритроцитов у мужчин 5,7-6 х 1012 / л, Нв-170-180г / л, гематокрит 0,52-0,54л / л. У женщин эритроциты 5-5,5 х 1012 / л, Нв-165-170г / л, гематокрит 0,42-0,50л / л. Селезенка не увеличена. продолжительность стадии до 5 лет.

ИИ А стадия еритремична ( "пролиферативная" фаза) характеризуется гиперплазией всех трех клеточных линий. Лейкоцитоз обычно не выше 15 х 109 / л с палочкоядерным сдвигом. В костном мозге картина панмиелозу с выраженным мегакариоцитоз. Возникающая в этой фазе спленомегалия вызвана отторжением в селезенке эритроцитов и тромбоцитов, микроинфаркты за нарушения микроциркуляции агрегатами тромбоцитов.

ИИ Б стадия. В крови панцитоз, но с постепенным снижением массы эритроцитов, с лейкоцитозом, превышающую 15 х 109 / л, сдвигом до миелоцитов и промиелоцитив, увеличение числа базофилов.

В костном мозге панмиелоз, но с преобладанием гиперплазии гранулоцитарного ростка. Выраженные сплено- и гепатомегалия вследствие процессов миелоидной метаплазии (фаза «постполицитемичнои миелоидной метаплазии печени и селезенки»). Рецидивируют тромботические осложнения и кровоточивость.

III стадии анемичная, нередко панцитопения через обширный фиброз костного мозга. Возможна трансформация в вторичный ГЛ.

Пример формулировки диагноза:

Эритреюия, II Б стадия, острый тромбоз печеночной вены (синдром Бадда-Киари).

Клиническая картина, диагностические критерии. Заболевание развивается постепенно. Больные отмечают слабость, головная боль, покраснение кожных покровов. В 35-50% случаев возникает артериальная гипертензия, связанная с увеличением сердечного выброса и повышением периферического сопротивления в ответ на повышение в вязкости крови. В 50-55% больных наблюдается кожный зуд, особенно после водных процедур (умывание, плавание и т.д.). Характерный так же синдром tритромелалгии: острые жгучие боли в кончиках пальцев ног вследствие нарушений микроциркуляции. При осмотре обращают внимание на др инъекцию склер ( «глаза кролика», разницу в окраске м ягкого (темное, полнокровную) и твердого (светлое) неба, что создает границу между ними (симптом Купермана).

Критерии диагноза:

1. Эритроцитоз более 6,5 х 1012 / л

2. Лейкоцитоз (более 10,4 х 109 / л)

3. Тромбоцитоз (более 400 х 109 / л)

4. Гематокрит (более 0,55 л / л)

5. Замедление СОЭ (0-1-2 мм масс)

6. Гиперплазия эритроцитарного (60%), гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения в костном мозге (цитологическое и гистологически подтверждена).

7. Повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии лихорадки или инфекции)

8. Нормальное насыщение артериальной крови кислородом & gt; 92%

9. Отсутствие заболеваний, которые могут сопровождаться вторичным еритроцитозом.

По результатам проспективных исследований, проведенных американскими авторами в рамках Polycythemia Vera Study Jroup (PVSJ), рекомендуется выделять большие и малые диагностические критерии полицитемии, впервые предложенные W I Berlin (1975).

Таблица 7.13.

Большие и малые диагностические критерии полицитемии

А. Большие критерии | В. Малые критерии

1. Увеличение массы эритроцитов | 1. Тромбоцитоз (более 400 х 109г / л)

2. спленомегалия | 2. лейкоцитоз (болеее 12 х 109г / л)

3. Средняя насыщенность крови кислородом (92-95%) | 3. Повышение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов (более 100 у.е.)

Примечание: Наличие 3 критериев А или А1 + А2 + 2 критериев категории В свидетельствуют о достоверный диагноз эритремии (Polycythemia Vera).

Дифференциальный диагноз проводят

1) с вторичными абсолютными эритроцитоза: гипоксическими, паранеопластических (при опухолях почек, гипофиза, коркового и мозгового слоев надпочечников) при локальной ишемии почек (стеноз почечных артерий, солитарные и множественные кисты и др.).

2) с вторичными относительными эритроцитоза (при дегидратации, стрессе (с.Гайсбека) и др.

3) с семейными эритроцитоза.

Информативность диагностики с помощью трепанобиопсии подвздошной кости достигает 90%. Возможно также определение эритропоэтина (ЭП), уровень которых при эритремии нормальный, тогда как при эритроцитоза растет.

Лечение. Задача терапии - нормализация количества гемоглобина (до 150-140 г / л) и показателей гематокрита (до 46-45%) для снижения риска сосудистых осложнений. Первичная терапия состоит из повторных кровопусканий по 500 мл через день в стационаре и через два дня при амбулаторном ведении. У больных пожилого возраста удаляют не более 350 мл крови и увеличивают интервалы между кровопусканиями. Замещение о объема екфузии крови проводится реополиглюкином или солевыми растворами непосредственно перед кровопусканием, при этом вводится 5000 ЕД гепарина. Назначение перед флеботомия ацетилсалициловой кислоты и дипиридамолом не снижает частоты развития тромбозов и приводит к желудочно-кишечных кровотечений.

При высоком риске тромботических осложнений, выраженном тромбоцитозе рекомендуется сообщения кровопусканий с миелосупрессивной терапией (имифос, гидроксисечовиною). В настоящее время предпочитают аппаратном еритроцитоферезу. Миелосан показан при миелоидной метаплазии селезенки, прогрессировании лейкоцитоза, тромбоцитоз. Гидроксисечовиною (Hydrea) зас

Загрузка...