Реферат на тему:


Воспользуйтесь поиском к примеру Реферат        Грубый поиск Точный поиск






Загрузка...
реферат

Реферат

Миелоидные формы хронических лейкозов.

хронический миелолейкоз.

Определение. Клональное МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫМИ злокачественное заболевание, которое возникает из ранних предшественников миелопоэза и субстратом которого является созревающие и зрелые гранулоциты.

Патогномоничным является цитогенетическая признак - филадельфийской хромосомой (Ph) типичная транслокация t 9, 22 в 90% случаев.

Классификация ХМЛ (Koebber H.P., Jolde D.W., 1981)

И. Хроническая фаза Для нее характерны:

1) Пролиферация клеток-предшественниц миелопоэза в костном мозге и увеличение содержания нейтрофилов и тромбоцитов в периферической крови.

2) Наличие филадельфийской хромосомы.

3) Адекватный ответ на стандартную цитостатическое терапию.

ИИ. Фаза акселерации (прогрессирующая) _

1) Бластоз в периферической крови & gt; 10%.

2) Количество бластов в костном мозге & gt; 12%.

3) Базофилы + эозинофилы (в к / м) & gt; 15%.

4) Тромбоцитопения & gt; 100000 / мкл (если она не является следствием лечения цитостатиками).

5) Цитогенетическая клональная эволюция заболевания (филадельфийской хромосомой + трисомия 8-й пары).

6) Увеличение доз цитостатиков для получения эффекта.

7) Увеличение селезенки.

8) Фиброз костного мозга.

9) Триада: L & gt; 50х109 / л, гематокрит & lt; 25%, тромбоциты & lt; 100х109 / л.

10) Персистирующая лихорадка, не связанная с инфекцией, осалгии.

ИИИ фаза. Бластный кризисов. Критерии:

1) Бласты в периферической крови и костном мозге 30% и более.

2) Экстрамедуллярные очага лейкозного роста.

3) Рефрактерность к цитостатической терапии.

Пример формулировки диагноза: хронический миелолейкоз, фаза акселерации. Анемия средней степени тяжести, нормохромная. Тромбоцитопения.

Клиника, диагностика. По частоте ХЛМ преобладает у мужчин (1,3: 1). Клинические проявления зависят от фазы заболевания. Медленная, хроническая фаза, обычниваються некротические поражения кожи, слизистых оболочек (некротическая энтеропатия, парапроктиты и др.), возможно появление лимфаденопатии. Клинически и гематологическими заболеваниями напоминает ГЛ. При этом моноклонового опухоль превращается в поликлонову: у 15% больных ХМЛ регистрируются лимфоидные варианты бластного кризис, а в отдельных случаях можно найти как миелоидни, так и лимфоидные бластные элементы (смешанный, бифенотиповий вариант). Природа клоновой пролиферации устанавливается цитохимически и с помощью моноклональных антител). Продолжительность этой фазы 3-6 мес.

Лечение. К началу 80-х годов самым распространенным методом лечения ХМЛ была химиотерапия. Основные препараты миелосан (бисульфан) и гидрооксисечовина. Они позволяют получить гематологической ремиссии в большинстве случаев частичную. Цитостатики не продлевают жизнь и не отодвигают бластного кризис, а лишь смягчают клиническую симптоматику и улучшают самочувствие больных ХМЛ. Побочное действие миелосан индуцирует легочный и костномозговой фиброз, адисоноподибний синдром, длительную миелосупрессии.

Кроме монохимиотерапии применяется интенсивная полихимиотерапия (комбинации с цитозара и антрациклинами), что сопровождается увеличением частоты осложнений.

Современные методы лечения: трансплантация костного мозга и иммунотерапия.

Трансплантация костного мозга должна проводиться как можно быстрее (до 30 лет).

Считается, что ТКМ может вылечить 50% больных-реципиентов. Но в 20% трансплантированных возникают рецидивы. 50% больных нельзя проводить ТКМ в силу возраста более 50 лет, 70% не имеют гистосумисного донора. В среднем только 12% больных с ХМЛ может быть проведена ТКМ и только в 6% возможно выздоровление. Смертность при ТКМ достигает 25%.

В последние годы в лечении хронической фазы ХМЛ применяют интерфероны.

Рекомбинантный интерферон альфа (интрон А, отечественный препарат лаферон) ингибирует рост колоний гранулоцитов и дает положительные результаты при ХМЛ: ликвидацию клона клеток, Содержащих филадельфийскую хромосому полная цитогенетическая ответ - у 40% пациентов. В последние несколько лет появился новый высокоэффективный препарат для лечения ХМЛ селективный ингибитор тирозинкиназы STI 571 гливек. Данные многоцентровых исследований указывают на высокий процент полных и частичных ремиссий у больных, получивших лечение Гливеком. Широкое внедрение данного счета в практику несколько ограничено из-за его высокой стоимости (более 40 000 долларов в год приема).

В период бластного кризис терапевтическая тактика такая же, как и при ГЛ, (схемы цитостатической терапии проводятся в соответствии с вариантом бластного кризис).

Прогноз. С момента установления диагноза по количеству неблагоприятных признаков формируются категории риска больных ХМЛ

1) категория низкого риска: один неблагоприятный прогностический фактор;

2) категория промежуточного риска: два неблагоприятные прогностические факторы;

3) категория высокого риска: три и более неблагоприятных факторов.

Неблагоприятные прогностические факторы при хроническом миелолейкозе:

1) возраст? 60 лет

2) увеличение селезенки в поперечном размере на 10 см и более;

3) бласты в к / м или периферической крови 3% и более;

4) базофилы в периферической крови более 7%, в костном мозге более 3%;

5) тромбоцитоз более 700х109 / л.

В прошлом медиана выживаемости составляла около 3 лет, однако благодаря ранней диагностике и повышению эффективности лечения продолжительность жизни больных ХМЛ достигает в настоящее время 5-7 лет.

Загрузка...