Реферат на тему:


Воспользуйтесь поиском к примеру Реферат        Грубый поиск Точный поиск






Загрузка...
реферат

Реферат

Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйн Геноха) (д 69.8).

Определение. Геморрагический васкулит (ГВ) системное воспалительное заболевание микрососудов (капилляров, артериол, венул) с преимущественной локализацией в коже, суставах, брюшной полости, почках и образованием экстравазаты различной локализации. Распространенность ГВ достигает 23 25 на 10000 населения.

Этиология. К этиологическим (пусковых) факторов ГВ относят: инфекции (респираторных, вирусных, стрептококковая и т.д.), вакцинации, укусы насекомых, переохолодженння. Н связь ГВ со многими другими факторами внешней среды, позволяет рассматривать их в качестве провоцирующих заболевание воздействий.

Патогенез. На сенсибилизированной фоне повторное воздействие факторов вызывает острый иммунокомплексный ангииты мелких сосудов с массивным повреждением эндотелиальных клеток и запуском ДВС синдрома. У больных в активной фазе болезни находят повышение в сыворотке крови IgA и ЦИК, содержащих IgA. При тяжелых формах находят фибриновый смешанные тромбы в микрососудах: в петлях клубочков, кишечнике, мозге (микротромбоваскулит).

Классификация.

Таблица 7.8.

Геморрагический васкулит (З.С. Баркаган, 1988)

Клинические формы | Варианты течения | Степени активности | Осложнения

И.Шкирна и кожно-суставная: простая, некротическая, с холодовой крапивницей и отеками

ИИ.Абдоминальна и абдоминальный кожная

ИИИ.З поражением других органов (церебральная, легочная)

ИV.Ниркова и кожно-печеночная

V. Смешанные формы | Молниеносный

Острый

Затяжной

Хронический

Рецидивирующий: с частыми обострениями |

Малая

Умеренная

Высокая |

тромбозы, инфаркты, геморрагии в органах-мишенях с их дисфункцией (в стенках ЖКТ, почках, мозге и т.д.

Кишечная непроходимость, перитонит, панкреатит и т.д.

Пример формулировки диагноза.

Геморрагический микротромбоваскулит, кожно суставная (простая) форма, хроническое течение, фаза рецидива, умеренная степень активности.

Клиническая картина. Заболевание проявляется совокупностью или моно синдромами:

Кожный: встречаются очень часто и характеризуются мономорфных симметричными высыпаниями папулёзно геморрагического характера на разгибательных поверхностях конечностей, которые сохраняют пигментацию (IV тип кровоточивости).

Суставной: возникают вместе с кожными или после них в зело больных. Могут наблюдаться только артралгии различной интенсивности или полиартрит, обусловленный периартрит и синовиитом. Характерно вовлечение в процесс крупных суставов (коленные и т.д.), симметричность.

Абдоминальный: чаще наблюдаются у детей (54-72%), проявляется интенсивными схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, появлением крови в рвотных массах и кале.

Почечный: возникает в 12-50% больных, проявляется как гломерулонефрит с мочевым или нефротическим синдромом. При острых формах ГВ заканчивается выздоровления, при рецидивирующем хроническом течении возможен переход в хронический гломерулонефрит с развитием хронической почечной недостаточности.

Кроме типичных локализаций доказана возможность поражения сосудов головного мозга, мозговых оболочек и других участков с явлениями неврологических дисфункций.

Заболевание протекает с лихорадкой (субфебрильной или фебрильной), нередко с аллергическими реакциями (крапивница, отек Квинке).

Диагностические критерии.

1. Преобладание поражений кожи с наличием воспалительной основы (эритема), с уплотнением, повышением элементов сыпи, их симметричность, остаточная пигментация серого цвета, т.

2. Комбинация папулёзно-геморрагических высыпаний на коже с суставным и абдоминальным синдромами, типичная триада).

3. Чередование периодов сильной боли при абдоминальном синдроме с безболевой промежутками (1-3 ч) и купирования боли после назначения гепаринотерапии.

4. Повышение в сироватци IgA и IgA мистних ЦИК.

5. Гиперфибриногенемия, увеличение СРБ.

6. Протеинурия, микро- и макрогематурия в моче при поражении почек.

7. Положительные результаты паракоагуляцийних тестов (ЭТ, ПСТ) при развитии ДВС синдрома.

8. Нормальное содержание тромбоцитов (снижение в редких случаях при манифестных формах ДВС).

Дифференциальный диагноз. Заболевания дифференцируют с нарушениями микроциркуляторного гемостаза (тробоцитопении, тромбоцитопатии) по характеру геморрагических проявлений на коже, постоянного количества тромбоцитов и их функции (нормальные показатели пробы Д юкка, ретракции кровь пьяного сгустка. Отграничение ГВ от других системных васкулитов, для которых характерно поражение артерий мелкого и среднего калибров, вовлечение в процесс почек базируется на тяжести этих заболеваний, их прогресуючиму течения и артериальной гипертензии, поражении сердца при ВП, носоглотки и леге ь при ГВ с некрозом и легочными кровотечениями. Большое диагностическое значение имеет исследование глазного дна, при котором обнаруживают вузловате утолщение и аневризматического расширение сосудов при ОП. При ГВ в биоптате тканей назофарингеальной участка отмечают признаки некротизирующего васкулита и др.

Лечение. В остром периоде заболевания назначают постельный режим. Медикаментозная терапия должна быть строго аргументированной (избегать полипрагмазии, назначение антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, антигистаминных препаратов). Базовый метод терапии гепарин по 200-400 ЕД / кг в сутки через 6 ч подкожно (в боковую складку кожи живота в н связи с наименьшим риском попадания в сосуд) под контролем времени свертывания крови по Ли Уайтом (удлинение в 2-3 раза по сравнению с исходным показателем). Показана комбинация гепарина с внутривенно введением никотиновой кислоты (при торможении фибринолиза) проведение антиагрегантной терапии (трентал, курантил) важное направление лечебного комплекса.

преднизолон в средних дозах призначають кратковременно (3-5 дней) только при тяжелом течении заболевания (вместе с гепарином). Особенности покупка ДВС при прогрессировании почечной недостаточности отказ от ССП, так как при нефропатиях иммунного происхождения при ее применении возможно усиление аутоагрессии, дополнительная гибель нефронов, ухудшение функции почек. В таких случаях показано проведение ПА, а иногда используют кортикостероиды (30 мг / сут) и иммунодепрессанты (азатиоприн по 1-2 мг / кг) до достижения клинического эффекта. Абдоминальный синдром ликвидируется через несколько часов после внутривенно инфузии гепарина. В начальной дозе 1000 МЕ / ч с помощью инфузомата, затем суточная доза уточняется по показателям коагулограммы. Окончательное высыпания на коже в виде пигментации, как и периодическое появление небольшого количества свежих элементов на голенях и тыльных поверхностях стоп, при отсутствии другой симптоматики нуждается в дополнительной терапии.

Также, как и при других формах ДВС синдрома, при ГВ не должны назначаться викасол и ингибиторы фибринолиза (ипсилон-аминокапроновая кислота).

Профилактика ГВ и его рецидивов заключается в лечении очагов хронической инфекции, предупреждении сенсибилизации лекарственными препаратами, устранении контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (ТВС и т.д.). Диспансерное наблюдение в гематологическом кабинете (следить за изменениями в моче и функциональным состоянием почек).

Течение, осложнения, прогноз. Как уже указывалось, за ходом выделяют молниеносную, острую, затяжную и хроническую рецидивирующую формы ГВ. Тяжелой является молниеносная пурпура. Заболевание проявляется у детей в возрасте от 2 до 8 лет. В основе патогенеза этого заболевания острый ДВС синдром. Кроме сливных геморрагий быстро развивается некроз, характерна высокая температура, рвота, судороги, помрачение сознания, коллапс, возможен летальный исход.

Острая форма ГВ более чем у 50% больных заканчивается выздоровлением, в итогеи приобретает затяжной или рецидивирующий характер. Выздоровление при хронической форме возможно при проведении патогенетической терапии и устранении источника сенсибилизации.

Загрузка...