Реферат на тему:


Воспользуйтесь поиском к примеру Реферат        Грубый поиск Точный поиск






Загрузка...
Реферат

Реферат

гемофилии.

Определение. Термин «гемофилия» может использоваться как для определения любого дефицита плазменных факторов свертывания крови, так и более узко - для наименования заболеваний, обусловленных наследственными нарушениями коагуляционного гемостаза, перебегая с понижением свертываемости крови. Среди коагулопатиях наследственного генеза чаще всего встречается дефицит ф. VIII (гемофилия А) и ф. ИХ (гемофилия В): соответственно 68-80% и 8-15%. В некоторых популяциях (евреи) дефицит ф. ХИ (гемофилия С) регистрируется чаще, чем гемофилия А и В. Реже наблюдается наследственный дефицит ф. VII (гипопроконвертинемия), который может не проявляться эпизодами кровоточивости в анамнезе, но манифестировать тяжелыми кровотечениями в послеоперационном периоде.

Этиология и патогенез. Гемофилии А и В, обусловленные наследственным дефицитом или молекулярными аномалиями VIII i IX факторов свертывания, передаются по рецессивному типу. Ген гемофилии локализован в Х-хромосоме, в н связи с чем женщины являются кондукторами этого заболевания, но не страдают кровоточивостью, так как при наличии второй нормальной Х-хромосомы активность факторов (VIII i IX) в них снижена в среднем в два раза, по сравнению с нормальными величинами. Крайнее редко встречается аутосомно-доминантные формы гемофилии А, в том числе и у женщин "Женская гемофилия".

При всех распространенных формах наследственных дефицитов факторов свертывания крови (гемофилии А, В, С, болезнь Виллебранда) имеет место изолированное нарушение первой фазы внутреннего механизма свертывания крови. При дефиците ф. VII нарушен внешний механизм формирования протромбиназнои активности. В основе прогрессирования гемофилических артропатией лежит развитие синовиитов, д связанных с геморрагическим пропитыванием синовии, поверхностных хрящей с последующим гемосидерозом. Согласно современным представлениям гемосидероз является важным фактором деструктивно-склеротических изменений в синовиальной оболочке, хрящах и суставных поверхностях костей.

Загрузка...